Primär kutane Lymphome sind extranodale T- oder B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome, die vorwiegend ältere Patienten betreffen, aber in allen Altersgruppen einschließlich der ersten Lebensjahre auftreten können. Die Diagnose kutaner Lymphome ist eine Herausforderung und erfordert einen hohen klinischen Verdacht sowie enge Zusammenarbeit zwischen Dermatologen, pädiatrischen Onkologen und Pathologen. Generell müssen primär kutane Lymphome von sekundär kutanen Lymphomen, welche meist von nodalen oder extranodalen Lymphomen ausgehen, unterschieden werden. Die häufigsten primär kutanen Lymphome im Kindesalter sind T-Zell Lymphome, wobei Mycosis fungoides das häufigste kutane T-Zell-Lymphom darstellt, gefolgt von CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen. Während klinisch-pathologische Merkmale kutaner Lymphome bei Jugendlichen und Erwachsenen ähnlich sind, gibt es wichtige Unterschiede bezüglich klinischer Präsentation, Diagnose und Behandlung. Die hypopigmentierte Variante der Mycosis fungoides scheint in der pädiatrischen Altersgruppe überrepräsentiert zu sein. Prognose und Behandlung der Mycosis fungoides sind stadienabhängig. Die Mehrheit der Kinder weist ein frühes Krankheitsstadium auf und spricht gut auf topische Kortikosteroide und Phototherapie an.