Congenital Ichthyosis in Two Cavalier King Charles Spaniel Littermates

Résumé- Une ichthiose congénitale chez deux chiots Cavalier King Charles est décrite. Les lésions chez le chiot le plus atteint étaient un squamosis modéré généralisé, des squames épaisses verruqueuses brunes sur l'abdomen et une hyperkératose aux marges des coussinets. L'histologie a révélé une importante hyperkératose orthokératosique et une couche granuleuse irrégulière, alors qu'en microscopie électronique on observait une division du cytoplasme des kéraitinocytes en trois compartiments et al persistence de la fixation des tonofilaments aux desmosomes dans les couches superficielles de l'épiderme. Le traitement à base d'étritinate n'a pas pu être poursuivi à cause des effects secondaries et les traitements topiques étaient inefficaces. [Congenital ichthyosis in two Cavalier King Charles Spaniel littermates. (Ichthiose congénitale chez deux chiots Cavalier King Charles d'une même portée.) Zusammenfassung- Es wird eine angeborene Ichthyose bei zwei Wurfgeschwistern der Hunderasse Cavalier King Charles Spaniel beschrieben. Die klinischen Veränderungen bei dem stärker befallenen Tier bestanden in einer milden, generalisierten Schuppenbildung, dicken, braunen, verrukösen Schuppen am abdomen und einer Hyperkératose an den Rändern der Pfotenballen. Die Histologie zeigte eine extreme orthokeratotische Hyperkératose und eine unregelmäßige Granulozytenschict, während das Elektronenmikroskop nachwies, daß das Zytoplasma der Keratinozyten in drei Kompartimente geteilt war und die Bindung der Tonofila-mente an die Desmosomen in den oberflächlichen Lagen der Epidermis persistierte. Eine Etretinat-Therapie konnte wegen schwerer Nebenwirkungen nicht fortgeführt werden, die ausschließlich lokale Therapie war nicht sehr effektiv. [Congenital ichthyosis in two Cavalier King Charles Spaniel littermates (Angeborene Ichthyose bei zwei Wurfgeschwistern der Hunderasse Cavalier King Charles Spaniel.) Resumen- Se describe ictiosis congénita en dos camadas de Cavalier King Charles. Las lesiones clinicas en el perro más gravemente afectado consistian en leves escamas generalizadas, escamas gruesas marrones verrugosas en el abdomen e hiperqueratosis de los márgenes de las almohadillas de los pies. La histología reveló una extrema hiperqueratosis ortoque-ratósica y una irregular capa granular, mientras qie la microscopia electrónica demonstró la division del citoplasma de los queratinocitos en tres compartimentos y la persistencia de la ligadura de los tonofilamentos a los desmosomas en las capas altas de la epidermis. No se pudo mantener una terapia con etretinato debido a efectos adversos, y la terapia tópica solamente no fue muy efectiva. [Congential ichthyosis in two Cavalier King Charles spaniels (Ictiosis congénita en dos camadas de Cavalier King Charles spaniel.) Abstract- Congenital ichthyosis in two Cavalier King Charles littermates is described. Clinical lesions in the more severely affected dog consisted of mild generalized scaling, thick brown verrucous scales on the abdomen, and hyperkeratosis of the footpad margins. Histology revealed an extreme orthokeratotic hyperkeratosis and an irregular granular layer while electron microscopy demonstrated the division of the cytoplasm of the keratinocytes into three compartments and the persistence of the attachment of the tonofilaments to the desmosomes in the upper layers of the epidermis. Etretinate therapy could not be maintained due to adverse effects and topical therapy only was not very effective.