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Updated: Sep 26, 2025
Technique of Conjunctival Biopsy and Direct Immunofluorescence for Diagnosing Mucous Membrane Pemphigoid
Published on: June 17, 2025
Register-Studie zu Krankheitsentwicklung und Therapieansprechen bei Pemphigus
Josquin Pieper1, Robert Pollmann1, Rüdiger Eming1
1Klinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum Marburg.
Hintergrund Und Ziele:
Pemphigus gehört zu den seltenen, aber potentiell lebensbedrohlichen Autoimmunerkrankungen. Typisch sind Blasen und Erosionen der Haut und der Schleimhäute. Grundsätzlich unterscheiden wir zwei Subtypen: Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). In dieser Studie wurden die klinisch-pathologischen Daten aus einem Register für bullöse Autoimmundermatosen analysiert mit dem Ziel, das Autoantikörperprofil und das Therapieansprechen bei Patienten mit PV und PF genauer zu charakterisieren.
Patienten Und Methoden:
In einer retrospektiven Studie wurden die Daten von 69 Patienten mit PV und PF analysiert. Zur Beurteilung des klinischen Verlaufs, der Remissionen und Rezidive sowie des Schweregrads der Krankheit bei Erstmanifestation und während des gesamten Beobachtungszeitraums diente der ABSIS (Autoimmune Bullous Skin Intensity Score) (ABSIS). Mittels ELISA wurden die Spiegel von Anti-Desmoglein (Dsg)-1- und Anti-Dsg- IgG-Autoantikörpern im Serum bestimmt.
Ergebnisse:
Die mittlere Remissionszeit bei Patienten mit PV und PF betrug 63 Wochen. PV-Patienten mit Schleimhautbeteiligung zeigten eine schnellere Heilung. Bei PV-Patienten mit moderat oder stark erhöhten Anti-Dsg1-IgG-Autoantikörpern im Serum zu Beginn erfolgte im Lauf des Beobachtungszeitraums ein Absinken der Anti-Dsg3-IgG-Spiegel.
Schlussfolgerungen:
Unsere Studie liefert neue Erkenntnisse zum Krankheitsverlauf bei Patienten mit PV und PF und offenbart, dass ein Phänotyp mit Schleimhautbeteiligung eine stärkere Neigung zur Remission aufweist.
