Prostaciclina a largo plazo para la hipertensión pulmonar con defectos cardíacos congénitos asociados

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Pulmonología Pulmonología.
• Cardiología Pediátrica Cardiología pediátrica.

Sus antecedentes:

• La hipertensión pulmonar (PHT) con defectos cardíacos congénitos (CHD) es una condición compleja.
• Los beneficios a largo plazo de la prostaciclina (IGP2) se establecen en la PHT primaria, pero no en la PHT con ECH.
• La eficacia de PGI2 en PHT con CHD permanece sin evaluar.

Objetivo del estudio:

• Para evaluar la eficacia de la prostaciclina crónica (PGI2) en pacientes con hipertensión pulmonar (PHT) y defectos cardíacos congénitos asociados (CHD).
• Para evaluar los cambios en la hemodinámica, la clase funcional y la capacidad de ejercicio después del tratamiento con IGP2 en esta población.

Principales métodos:

• Veinte pacientes con PHT y CHD, refractarios a la terapia convencional, recibieron PGI crónico2.
• La hemodinámica, la clase funcional NYHA y la capacidad de ejercicio se midieron al inicio y después de un año.
• Los pacientes tenían varias enfermedades coronarias, incluido el defecto del tabique auricular, el defecto del tabique ventricular y otros, y algunos tenían derivaciones residuales o cirugía cardíaca previa.

Principales resultados:

• No se observó respuesta aguda a la IGP2.
• La IGP2 crónica redujo significativamente la presión arterial pulmonar media (disminución del 21%, P<0,01).
• Se observaron mejoras en el índice cardíaco (3,5 a 5,9 L.min-1.m-2, P<0,01), la resistencia vascular pulmonar (25 a 12 U.m2, P<0,01), y la clase funcional NYHA (3,2 a 2,0, P<0,0001).
• La capacidad de ejercicio mostró una tendencia a la mejora (408 a 460 m, P = 0,13).

Conclusiones:

• La administración crónica de PGI2 mejora la hemodinámica y la calidad de vida en pacientes con PHT y enfermedad coronaria asociada.
• Estos hallazgos sugieren un papel significativo para el PGI2 a largo plazo en el manejo de la PHT con CHD asociada, similar a su papel en la PHT primaria.