Jove
Visualize
Contáctanos
JoVE
x logofacebook logolinkedin logoyoutube logo
ACERCA DE JoVE
Visión GeneralLiderazgoBlogCentro de Ayuda JoVE
AUTORES
Proceso de PublicaciónConsejo EditorialAlcance y PolíticasRevisión por ParesPreguntas FrecuentesEnviar
BIBLIOTECARIOS
TestimoniosSuscripcionesAccesoRecursosConsejo Asesor de BibliotecasPreguntas Frecuentes
INVESTIGACIÓN
JoVE JournalMethods CollectionsJoVE Encyclopedia of ExperimentsArchivo
EDUCACIÓN
JoVE CoreJoVE BusinessJoVE Science EducationJoVE Lab ManualCentro de Recursos para ProfesoresSitio de Profesores
Términos y Condiciones de Uso
Política de Privacidad
Políticas

Videos de Experimentos Relacionados

La hipertensión pulmonar primaria es la hipertensión pulmonar primaria.

James R Runo1, James E Loyd

  • 1Division of Allergy, Pulmonary and Critical Care Medicine, Vanderbilt University Medical Center, T-1217 Medical Center North, Nashville, TN 37232-2650, USA.

Lancet (London, England)
|May 10, 2003
PubMed
Resumen
Este resumen es generado por máquina.

Videos de Conceptos Relacionados

También podría leer

Artículos Relacionados

Artículos vinculados a este trabajo por autores compartidos, revista y gráfico de citas.

Ordenar por
Same author

Insurance and Treatment Patterns in Pulmonary Arterial Hypertension: The Pulmonary Hypertension Association Registry.

Annals of the American Thoracic Society·2026
Same author

Newly diagnosed pulmonary arterial hypertension following liver transplantation: Insights from a multicenter case series.

Liver transplantation : official publication of the American Association for the Study of Liver Diseases and the International Liver Transplantation Society·2026
Same author

The Utility of Follow-up Transthoracic Echocardiogram to Screen for Severe Portopulmonary Hypertension (POPH) in Patients Granted POPH Model for End-stage Liver Disease (MELD) Exceptions.

Transplantation direct·2025
Same author

Complexities and outcomes of pulmonary hypertension in kidney transplant patients: a comprehensive review.

Turkish journal of nephrology·2024
Same author

The Genetic Landscape of Familial Pulmonary Fibrosis.

American journal of respiratory and critical care medicine·2023
Same author

Erratum: Health disparities and treatment approaches in portopulmonary hypertension and idiopathic pulmonary arterial hypertension: An analysis of the Pulmonary Hypertension Association Registry.

Pulmonary circulation·2022

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) implica una presión arterial alta en las arterias pulmonares. Las mutaciones genéticas y las nuevas terapias ofrecen esperanza para comprender y tratar esta rara condición cardíaca progresiva.

Área de la Ciencia:

  • Cardiología Cardiología.
  • Genética La genética.
  • Medicina Pulmonar La medicina pulmonar es el tratamiento de las enfermedades pulmonares.

Sus antecedentes:

  • La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una afección rara que causa una presión arterial pulmonar elevada sin causas secundarias.
  • Los cambios patológicos incluyen hipertrofia medial, fibrosis íntima y lesiones plexiformes en las arterias pulmonares precapillares.
  • Los pacientes a menudo presentan disnea o signos de insuficiencia cardíaca derecha.

Objetivo del estudio:

  • Revisar la comprensión actual de la HPP, incluida su patogénesis, diagnóstico y tratamiento.
  • Para resaltar la importancia de las mutaciones genéticas del receptor de proteína morfogénica ósea 2 en PPH.
  • Discutir las estrategias terapéuticas emergentes para la HPP.

Principales métodos:

Videos de Experimentos Relacionados

  • Revisión de la literatura de PPH centrada en la patogénesis, el diagnóstico y el tratamiento.
  • Análisis de las herramientas de diagnóstico, en particular la ecocardiografía para el cribado.
  • Examen de los hallazgos genéticos, incluidas las mutaciones BMPR2.
  • Evaluación de los agentes terapéuticos actuales y nuevos.

Principales resultados:

  • La ecocardiografía es la principal herramienta de detección no invasiva para la hipertensión pulmonar.
  • Las mutaciones en el gen del receptor 2 de proteína morfogénica ósea están implicadas en la HPP familiar y esporádica.
  • Los tratamientos actuales como el epoprostenol ralentizan la progresión de la enfermedad pero no la detienen.
  • Las nuevas terapias, incluidos los análogos de la prostaciclina, los antagonistas del receptor de endotelina-1 y los inhibidores de la fosfodiesterasa, son prometedoras.

Conclusiones:

  • La patogénesis de la PPH es compleja y no está completamente comprendida, con investigaciones en curso sobre genes modificadores.
  • Los factores genéticos, como las mutaciones de BMPR2, juegan un papel crucial en el desarrollo de PPH.
  • Si bien las terapias actuales ofrecen algunos beneficios, los tratamientos novedosos están mejorando los resultados clínicos y las tasas de supervivencia de los pacientes con HPP.