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Las encefalopatías espongiformes transmisibles.

Steven J Collins1, Victoria A Lawson, Colin L Masters

  • 1Australian National Creutzfeldt-Jakob Disease Registry, Melbourne, Australia. stevenjc@unimelb.edu.au

Lancet (London, England)
|January 16, 2004
PubMed
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Las encefalopatías espongiformes transmisibles (ETS), o enfermedades priónicas, comparten causas con el Alzheimer y el Parkinson, pero son distintas debido a la transmisibilidad de las proteínas. La vigilancia contra los reservorios potenciales de infectividad es crucial para prevenir futuras epidemias.

Área de la Ciencia:

  • La neurociencia es la neurociencia.
  • Patología Patología Patología.
  • Enfermedades infecciosas Enfermedades infecciosas.

Sus antecedentes:

  • Las encefalopatías espongiformes transmisibles (ETS), también conocidas como enfermedades priónicas, son trastornos neurodegenerativos.
  • Comparten un mecanismo patógeno común con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson: la ganancia tóxica de la función de las proteínas aberrantes.
  • Las EET son únicas debido a la transmisibilidad de la estructura proteica anormal.

Objetivo del estudio:

  • Clasificar las EET nosológicamente con otros trastornos neurodegenerativos.
  • Explorar los mecanismos patógenos y la transmisibilidad de las enfermedades priónicas.
  • Reevaluar las barreras de las especies y el control de las infecciones a la luz de nuevas evidencias.

Principales métodos:

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  • Análisis comparativo de los mecanismos de las enfermedades neurodegenerativas.
  • Revisión de los datos epidemiológicos sobre los brotes de EET (por ejemplo, encefalopatía espongiforme bovina, kuru).
  • Evaluación de la evidencia de infecciones crónicas subclínicas en animales.

Principales resultados:

  • Las EET se agrupan nosológicamente con la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, que difieren principalmente en la transmisibilidad.
  • La estructura proteica anormal es clave para la transmisibilidad de las EET.
  • Las epidemias surgen de un reciclaje intraespecífico sostenido de la proteína anormal.
  • Las infecciones crónicas subclínicas en animales informan la patogénesis y desafían las nociones existentes de barreras entre especies.

Conclusiones:

  • Las EET y otras enfermedades neurodegenerativas provienen del mal plegamiento de las proteínas y del deterioro del aclaramiento.
  • La transmisibilidad, inherente a la estructura de las proteínas priónicas, distingue a las EET.
  • El reciclaje sostenido de proteínas puede conducir a grandes epidemias, lo que requiere una vigilancia continua.
  • La vigilancia continua de los reservorios de infectividad es esencial para prevenir las epidemias de EET.