El síndrome del QT largo. Estudio longitudinal prospectivo de 328 familias

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Genética La genética.
• La medicina clínica es la medicina clínica.

Sus antecedentes:

• El síndrome del intervalo QT largo (LQTS) es un trastorno familiar raro que se caracteriza por un intervalo QT prolongado en el ECG.
• Predispone a las personas a taquiarritmia ventricular, síncope y muerte súbita cardíaca.

Objetivo del estudio:

• Investigar las características clínicas y los resultados a largo plazo de las personas con LQTS.
• Para identificar los factores de riesgo de síncope y muerte en pacientes LQTS.

Principales métodos:

• Estudio prospectivo de 3.343 individuos de 328 familias con casos identificados de LQTS.
• Análisis de los datos clínicos, los parámetros del ECG (QTc), la frecuencia cardíaca y el historial de eventos cardíacos.

Principales resultados:

• Los sujetos de prueba se presentaron más jóvenes, con mayor frecuencia mujeres, con mayores tasas de síncope, paro cardíaco y hallazgos específicos en el ECG (QTc ≥ 0.50 sec1/2).
• El síncope aritmogénico a menudo se desencadenó por excitación; los episodios a veces se diagnosticaron erróneamente como convulsiones.
• A los 12 años, el 50% de los probantes experimentaron síncope o muerte. Las tasas de eventos posteriores a la inscripción para los probandos fueron significativamente más altas que para otros miembros de la familia.

Conclusiones:

• El intervalo QTc, el historial de eventos cardíacos y la frecuencia cardíaca son predictores independientes de síncope o muerte antes de los 50 años en el LQTS.
• Este estudio aclara las características clínicas clave, los factores de riesgo y el curso natural de LQTS.