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No-compactación aislada del miocardio ventricular izquierdo. Un estudio de ocho casos
T K Chin1, J K Perloff, R G Williams
1Department of Pediatrics, UCLA Center for the Health Sciences.
Circulation
|August 1, 1990
Resumen
La no compactación ventricular izquierda aislada es un trastorno cardíaco raro. La ecocardiografía ayuda al diagnóstico, revelando recovecos profundos y altas tasas de complicaciones cardíacas, anomalías faciales y vínculos familiares.
Área de la Ciencia:
- Cardiología Cardiología.
- Genética La genética.
- Biología del desarrollo Biología del desarrollo.
Sus antecedentes:
- La no compactación aislada del miocardio ventricular izquierdo es un raro defecto cardíaco congénito.
- Se caracteriza por un desarrollo endomiocárdico anormal, que resulta en prominentes trabeculaciones ventriculares y profundos recovecos intertrabeculares.
- El espectro clínico y las características diagnósticas de esta condición requieren más aclaración.
Objetivo del estudio:
- Caracterizar las características morfológicas y clínicas de la no compactación ventricular izquierda aislada.
- Evaluar la utilidad diagnóstica de la ecocardiografía en la identificación de este trastorno.
- Para evaluar la incidencia de complicaciones cardiovasculares y anomalías asociadas.
Principales métodos:
- Serie de casos retrospectivos que incluyen ocho pacientes (tres en la necropsia) con edades que van desde 11 meses a 22,5 años.
- Evaluación morfológica de las trabeculaciones ventriculares y los recovecos intertrabeculares.
- Ecocardiografía bidimensional con evaluación cuantitativa de la profundidad del recreo intertrabecular (razón X/Y).
Principales resultados:
- Los hallazgos morfológicos iban desde anormalidades moderadas a profundas en la trabeculación ventricular.
- La ecocardiografía representó con precisión las características morfológicas, con profundidades de recesiones intertrabeculares significativamente mayores (razón X-Y) en comparación con los controles (p < 0,001).
- Las manifestaciones clínicas incluyeron una función sistólica ventricular izquierda deprimida (5/8), arritmias ventriculares (5/8), embolización sistémica (3/8), dismorfismo facial (3/8) y recurrencia familiar (4/8).
Conclusiones:
- La no compactación ventricular izquierda aislada es un trastorno raro con características morfológicas distintas identificables por ecocardiografía.
- La condición se asocia con una alta incidencia de complicaciones cardiovasculares.
- El dismorfismo facial y la recurrencia familiar son características notables asociadas.