Enfermedad de células falciformes en el estado de Orissa, India

Área de la Ciencia:

• Hematología Hematología.
• Genética La genética.
• La medicina clínica es la medicina clínica.

Sus antecedentes:

• La enfermedad de células falciformes (SCD) es un trastorno sanguíneo genético con diferentes manifestaciones clínicas en todo el mundo.
• Comprender las diferencias regionales en SCD es crucial para la atención médica y la investigación dirigida.

Objetivo del estudio:

• Para caracterizar el perfil clínico y hematológico de los pacientes con enfermedad de células falciformes homocigotas (SS) en Orissa, India.
• Para comparar estas características con las de los pacientes de Jamaica y las poblaciones de origen de África Occidental.

Principales métodos:

• Análisis retrospectivo de 131 pacientes con enfermedad de células falciformes homocigóticas en Orissa, India.
• Análisis comparativo de parámetros hematológicos, resultados clínicos y incidencia de la enfermedad.

Principales resultados:

• Los pacientes indios presentan una mayor frecuencia de alfa talasemia, hemoglobina fetal elevada, hemoglobina total y recuentos de glóbulos rojos.
• Se observó un menor volumen celular promedio, concentración promedio de hemoglobina celular y recuento de reticulocitos en pacientes indios.
• Se observó un aumento de la frecuencia y más tarde la incidencia máxima de esplenomegalia, hiperesplenismo común, crisis dolorosas frecuentes y dactilitis, pero rara ulceración en las piernas.

Conclusiones:

• La enfermedad de células falciformes homocigotas en Orissa presenta un fenotipo único, distinto de las poblaciones de origen africano occidental.
• El perfil de la enfermedad en los pacientes indios se asemeja mucho al observado en la provincia oriental de Arabia Saudita.