Estructura y función del ventrículo izquierdo en la amiloidosis cardíaca de cadena ligera relacionada con la...

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Imágenes cardiovasculares por imágenes.
• Investigación de la amiloidosis Investigación de la amiloidosis.

Sus antecedentes:

• La amiloidosis cardíaca de cadena ligera amiloide de inmunoglobulina (AL) (CA) presenta un pronóstico más pobre en comparación con la transtiretina (TTR) CA (ATTRwt de tipo salvaje o ATTRm mutante).
• Las evaluaciones ecocardiográficas en la amiloidosis AL son detalladas, pero menos para la amiloidosis TTR, lo que requiere una mayor investigación sobre sus diferencias pronósticas.

Objetivo del estudio:

• Para evaluar la estructura cardíaca, la función y los resultados en una gran cohorte de pacientes con AC.
• Para comparar los hallazgos ecocardiográficos entre la amiloidosis cardíaca relacionada con la TTR y la AL.

Principales métodos:

• Análisis de 172 pacientes con CA (AL, ATTRm, ATTRwt) utilizando ecocardiografía estándar y imágenes de seguimiento de manchas en 2D.
• Evaluación de la deformación longitudinal (LS), la deformación radial y la deformación circunferencial del ventrículo izquierdo (LV).

Principales resultados:

• La tensión longitudinal ventricular izquierda (LS) se vio significativamente afectada en CA, incluso con la fracción de eyección preservada.
• La función de LV y las medidas de deformación empeoraron con el aumento del grosor de la pared, excepto para el LS apical.
• ATTRwt CA mostró un mayor grosor de la pared LV y una fracción de eyección más baja que ATTRm y AL CA.
• LS fue más deprimido en ATTRwt y AL CA que en ATTRm CA.
• Las causas relacionadas con la transtiretina (TTR) predijeron una mejor supervivencia, mientras que las clases LS y NYHA avanzadas predijeron una supervivencia más pobre.

Conclusiones:

• El empeoramiento de la función LV en CA se correlaciona con el aumento del grosor de la pared, independientemente de la causa subyacente.
• Los pacientes con ATTRwt CA tenían un mayor espesor de la pared pero una menor mortalidad que los pacientes con AL CA, a pesar de un deterioro similar del LS.
• La paradoja de un deterioro similar de LS pero una mejor supervivencia en ATTRwt CA sugiere mecanismos perjudiciales adicionales, posiblemente toxicidad de cadena ligera, en la amiloidosis AL.