Manejo de la enfermedad de células falciformes: resumen del informe basado en la evidencia de 2014 de los miembros...

Área de la Ciencia:

• Hematología Hematología.
• Genética La genética.
• Medicina interna es la medicina interna de las enfermedades.

Sus antecedentes:

• La enfermedad de células falciformes (SCD) es un trastorno genético potencialmente mortal que afecta a casi 100.000 personas en los Estados Unidos.
• La ECS presenta numerosas complicaciones agudas y crónicas que requieren atención médica inmediata.
• Las terapias actuales que modifican la enfermedad, como la hidroxiurea y las transfusiones de sangre, están subutilizadas.

Objetivo del estudio:

• Apoyar y ampliar el número de profesionales de la salud capaces y dispuestos a brindar atención a las personas con SCD.
• Establecer recomendaciones basadas en la evidencia para el cribado, el manejo y el monitoreo de la SCD.

Principales métodos:

• Se llevaron a cabo búsquedas completas de la literatura de varias bases de datos (MEDLINE, EMBASE, Cochrane, CINAHL, TOXLINE, Scopus) y también se realizaron búsquedas en la bibliografía.
• Las búsquedas incluyeron ensayos clínicos aleatorios, estudios de intervención no aleatorios y estudios observacionales publicados en inglés desde 1980 hasta abril de 2014.
• Las preguntas clave fueron desarrolladas por paneles de expertos y metodólogos para guiar la revisión de la literatura.

Principales resultados:

• Las fuertes recomendaciones para la prevención incluyen penicilina profiláctica, exámenes Doppler transcraneales anuales y terapia de transfusión a largo plazo para la prevención del accidente cerebrovascular.
• El manejo de las complicaciones agudas implica la iniciación rápida de opiáceos para el dolor y la espirometría de incentivo durante la hospitalización.
• El tratamiento de las complicaciones crónicas incluye analgésicos y terapia física para la necrosis avascular, inhibidores de la ECA para la microalbuminuria y derivación especialista para la retinopatía y la hipertensión pulmonar.
• La hidroxiurea se recomienda encarecidamente para adultos con crisis frecuentes o síntomas que interfieren, con recomendaciones moderadas para bebés y niños.
• Las transfusiones preoperatorias y la terapia de quelación de hierro se recomiendan para indicaciones específicas, junto con el monitoreo de la sobrecarga de hierro.

Conclusiones:

• Se recomienda encarecidamente la terapia con hidroxiurea y transfusión para muchas personas con SCD.
• La calidad de la evidencia para muchas recomendaciones está limitada por la escasez de ensayos clínicos de alta calidad.
• Se necesita más investigación para mejorar las estrategias de detección, gestión y monitoreo de la SCD.