Terapia actual para el síndrome hipoplásico del corazón izquierdo y las lesiones del ventrículo único relacionadas

Área de la Ciencia:

• Cardiología Pediátrica
• Cirugía cardíaca congénita
• Cuidados intensivos neonatales

Sus antecedentes:

• El síndrome hipoplásico del corazón izquierdo (HLHS) y las lesiones del ventrículo derecho asociadas eran universalmente fatales.
• Se han logrado avances significativos en la palificación quirúrgica en 3 etapas de estos complejos defectos cardíacos congénitos.
• Mientras que las etapas II y III se han vuelto de menor riesgo, el procedimiento Norwood de la etapa I sigue siendo de alto riesgo.

Objetivo del estudio:

• Revisar las innovaciones en el tratamiento quirúrgico paliativo de 3 etapas para HLHS y lesiones del ventrículo derecho único.
• Destacar las mejoras en el procedimiento Norwood y la introducción del enfoque híbrido.
• Para enfatizar la creciente necesidad de comprender los resultados a largo plazo más allá de la supervivencia de los pacientes de Fontan.

Principales métodos:

• Revisión de los avances en las técnicas quirúrgicas para la palificación de un solo ventrículo.
• Discusión del ensayo de reconstrucción de ventrículo único comparando los tipos de derivación para el procedimiento de Norwood.
• Visión general del procedimiento híbrido como alternativa al enfoque tradicional de Norwood.

Principales resultados:

• Los centros experimentados informan sobre el 90% de supervivencia para el procedimiento de Norwood a pesar de sus riesgos inherentes.
• El ensayo de reconstrucción de ventrículo único proporciona datos de seguimiento a largo plazo sobre la eficacia de la derivación.
• El procedimiento híbrido y las técnicas modificadas de Norwood tienen como objetivo mejorar los resultados a corto y largo plazo de los pacientes.

Conclusiones:

• Las tasas de supervivencia para los pacientes con HLHS y lesiones del ventrículo derecho único han mejorado enormemente.
• Tanto la paliativa tradicional por etapas como el procedimiento híbrido conducen a una mejor supervivencia en la adolescencia y la edad adulta.
• La investigación adicional es crucial para comprender la carga a largo plazo de la enfermedad, el desarrollo neurológico, el desarrollo psicosocial y la calidad de vida en los sobrevivientes de Fontan.