Enfermedad hepática progresiva en la hemofilia: ¿un problema subestimado?

Área de la Ciencia:

• Hepatología Hepatología.
• Hematología Hematología.
• Virología Virología.

Sus antecedentes:

• Los pacientes con hemofilia que reciben concentrados de factores de coagulación están en riesgo de enfermedad hepática.
• La hepatitis no A, no B es una causa sospechosa de patología hepática en esta población.

Objetivo del estudio:

• Para investigar la prevalencia y la progresión de la enfermedad hepática en pacientes con hemofilia.
• Para identificar los factores etiológicos que contribuyen a la enfermedad hepática en pacientes con hemofilia.

Principales métodos:

• Un estudio longitudinal de 8 años que involucró a 79 pacientes no seleccionados con hemofilia.
• Evaluación de la enfermedad hepática a través de la evaluación clínica, pruebas de laboratorio (aminotransferasas séricas) y biopsias hepáticas en serie.
• Análisis histológico para determinar la causa de la enfermedad hepática, incluida la hepatitis viral.

Principales resultados:

• Evidencia de enfermedad hepática crónica progresiva en 17 (21%) pacientes.
• Los diagnósticos incluyeron hepatitis activa crónica (8 pacientes) y cirrosis (9 pacientes), con 5 que mostraban varices esofágicas.
• La histología implicó a las hepatitis no A, no B como la causa principal, aunque se consideraron otras influencias virales.
• Las biopsias hepáticas demostraron la progresión de la hepatitis crónica persistente a la hepatitis crónica activa y la cirrosis en un plazo de 6 años.
• No se encontró correlación entre los niveles séricos de aminotransferasa y la gravedad de la enfermedad hepática.
• Los síntomas y los signos físicos anormales eran infrecuentes.

Conclusiones:

• La enfermedad hepática crónica progresiva es una preocupación significativa en pacientes con hemofilia tratados con concentrados de factor de coagulación.
• La hepatitis no A, no B es un importante contribuyente a la progresión de la enfermedad hepática, que puede ser rápida.
• La hepatitis crónica persistente en hemofílicos puede no ser benigna y puede progresar a cirrosis.
• Es probable que la enfermedad hepática en pacientes con hemofilia sea un desafío clínico creciente.
• El monitoreo de rutina de la salud del hígado es crucial para esta población de pacientes.