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Updated: May 8, 2026
11:29
Isolation of Soluble and Insoluble PrP Oligomers in the Normal Human Brain
Published on: October 3, 2012
Proteínas priónicas distintas en ratones con período de incubación corto y largo de tembladera
D Westaway1, P A Goodman, C A Mirenda
1Department of Neurology, University of California, San Francisco 94143.
Cell
|November 20, 1987
Resumen
La secuencia del gen de la proteína priónica (Prn-p) se correlaciona con los períodos de incubación de la tembladera en ratones. Las variaciones en los codones 108 y 189 en Prn-p influyen en el tiempo de incubación, lo que sugiere su vínculo con el gen Prn-i.
Área de la Ciencia:
- Genética La genética.
- La neurociencia es la neurociencia.
- Inmunología Inmunología.
Sus antecedentes:
- El gen que controla el período de incubación de la tembladera (Prn-i) está estrechamente asociado con el gen de la proteína priónica del ratón (Prn-p).
- Los sitios de iniciación de la transcripción del gen Prn-p son similares en cepas de ratón con diferentes períodos de incubación de la tembladera.
Objetivo del estudio:
- Investigar la relación entre las variaciones de la secuencia genética Prn-p y los períodos de incubación de la tembladera en ratones.
- Para determinar si los polimorfismos de la secuencia Prn-p se correlacionan con el tiempo de incubación de la tembladera.
Principales métodos:
- Análisis comparativo de las secuencias de genes Prn-p en cepas de ratón con períodos de incubación de tembladera conocidos como largos (l/Ln) y cortos (NZW).
- Examen de las diferencias de la proteína Prn-p en codones específicos (108 y 189).
- Análisis de un sitio polimórfico de restricción de BstEll asociado con el codón 189 a través de varias cepas de ratón.
Principales resultados:
- Las cepas de ratón con tiempos de incubación de tembladera cortos o intermedios poseen un sitio BstEll en el codón 189, ausente en las cepas de incubación larga.
- Codon 108 codifica la leucina en ratones de incubación corta/intermedia y la fenilalanina en ratones de incubación larga.
- Las variaciones de la secuencia de la proteína priónica (PrP) en los codones 108 y 189 están fuertemente correlacionadas con la duración del período de incubación de la tembladera.
Conclusiones:
- La secuencia del gen Prn-p es un factor significativo que influye en los períodos de incubación de la tembladera en ratones.
- Los hallazgos sugieren fuertemente, aunque no prueban definitivamente, que Prn-p y Prn-i son congruentes.
- Los polimorfismos de la secuencia de PrP son determinantes clave de la susceptibilidad y el tiempo de incubación en las enfermedades priónicas.
