Resultados a largo plazo de la miocardiopatía ventricular izquierda de la infancia: resultados de un estudio nacional...

Área de la Ciencia:

• Cardiología Pediátrica
• Investigación cardiovascular
• La genética de las enfermedades del corazón

Sus antecedentes:

• La no compactación ventricular izquierda infantil (LVNC) es un defecto cardíaco congénito raro con pronóstico a largo plazo incierto.
• El diagnóstico temprano y la comprensión de LVNC son cruciales para el manejo efectivo y la mejora de los resultados del paciente.

Objetivo del estudio:

• Investigar los resultados a largo plazo de los niños diagnosticados con no compactación ventricular izquierda (LVNC).
• Comparar los resultados de los pacientes con LVNC con un fenotipo dilatado (LVNC-D) con los pacientes con miocardiopatía dilatada.

Principales métodos:

• Se utilizaron datos del Estudio Nacional de Cardiomiopatía Infantil de Australia (1987-1996).
• Resultados comparados de pacientes con LVNC con miocardiopatía dilatada utilizando el análisis de propensión-puntuación para el ajuste de riesgo.
• Se utilizó el análisis de riesgo competitivo y la regresión de Cox para evaluar los riesgos de mortalidad y trasplante.

Principales resultados:

• LVNC afectó al 9,2% de los casos de miocardiopatía, con una edad mediana al momento del diagnóstico de 0,3 años.
• La insuficiencia cardíaca congestiva fue el síntoma primario en el 83% de los casos de LVNC, con un 93% que presentaba un fenotipo dilatado (LVNC-D).
• A los 15 años después del diagnóstico, la ausencia de muerte o trasplante fue del 45% para LVNC, y LVNC-D mostró un riesgo significativamente mayor de muerte o trasplante (HR 2.3, P=0. 0012).

Conclusiones:

• Los niños sintomáticos con LVNC presentan típicamente un fenotipo dilatado en la primera infancia.
• Los resultados a largo plazo para el LVNC infantil, particularmente el fenotipo dilatado, son peores que para los casos coincidentes de miocardiopatía dilatada.