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The Ras Gene02:38

The Ras Gene

7.3K
The Ras-gene-encoded proteins are regulators of signaling pathways controlling cell proliferation, differentiation, or cell survival. The Ras-gene family in humans constitutes three primary members—the HRas, NRas, and KRas. These genes code for four functionally distinct yet closely related proteins—the HRas, NRas, KRas4A, and KRas4B. The involvement of mutant Ras genes in human cancer was first discovered in 1982 and is among the most common causes of human tumorigenesis.
Ras is a...
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Mutations01:39

Mutations

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Overview
94.5K
Mutations01:35

Mutations

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Mutations are changes in the sequence of DNA. These changes can occur spontaneously or they can be induced by exposure to environmental factors. Mutations can be characterized in a number of different ways: whether and how they alter the amino acid sequence of the protein, whether they occur over a small or large area of DNA, and whether they occur in somatic cells or germline cells.
Chromosomal Alterations Are Large-Scale Mutations
While point mutations are changes in a single nucleotide in...
44.5K
Viral Mutations00:36

Viral Mutations

39.9K
A mutation is a change in the sequence of bases of DNA or RNA in a genome. Some mutations occur during replication of the genome due to errors made by the polymerase enzymes that replicate DNA or RNA. Unlike DNA polymerase, RNA polymerase is prone to errors because it is not capable of “proofreading” its work. Viruses with RNA-based genomes, like HIV, therefore accrue mutations faster than viruses with DNA-based genomes. Because mutation and recombination provide the raw material...
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Small GTPases - Ras and Rho01:24

Small GTPases - Ras and Rho

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Ras and Rho are small monomeric GTPases that act downstream of receptor tyrosine kinase (RTK) and regulate various cellular processes. These GTPases switch between active and inactive states by binding to guanine nucleotides.
Three regulatory proteins control their activity:
5.4K
Energy to Drive Translocation01:37

Energy to Drive Translocation

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Mitochondrial protein import is powered by two distinct energy sources: ATP hydrolysis and electrochemical potential across the inner membrane. Newly synthesized precursors are bound by cytosolic chaperones of the Hsp70 family, which guide them to the import receptors on the mitochondrial surface. Utilizing the energy of ATP hydrolysis, Hsp70 chaperones transfer these precursors to the TOM receptors on the mitochondrial outer membrane.
Generally, polypeptides are unfolded by two distinct...
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Las mutaciones en LZTR1 conducen a la enfermedad humana desregulando la ubiquitinación de RAS

M Steklov1,2, S Pandolfi1,2, M F Baietti1,2

  • 1VIB-KU Leuven Center for Cancer Biology, VIB, 3000 Leuven, Belgium.

Science (New York, N.Y.)
|November 17, 2018
PubMed
Resumen

La proteína reguladora transcripcional tipo cremallera de leucina 1 (LZTR1) regula la señalización RAS mediante la mediación de la ubiquitinación. La pérdida de la función de LZTR1 causa el síndrome de Noonan y afecta la proliferación de células de Schwann, lo que explica su papel en la enfermedad humana.

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Área de la Ciencia:

  • Biología molecular
  • La genética
  • Biología celular

Sus antecedentes:

  • La proteína reguladora transcripcional tipo cremallera de leucina 1 (LZTR1) es un adaptador para el complejo de la ubiquitina ligasa cullin 3 (CUL3).
  • El mecanismo preciso de acción de LZTR1 y su papel en las enfermedades humanas siguen siendo en gran medida desconocidos.

Objetivo del estudio:

  • Para aclarar el mecanismo molecular de la función LZTR1.
  • Para investigar el vínculo entre LZTR1, la señalización RAS, y enfermedades humanas como el síndrome de Noonan.

Principales métodos:

  • Atrapar complejos LZTR1 de las células de los mamíferos.
  • Análisis del ubiquitoma para identificar cambios en la ubiquitinación de proteínas.
  • Análisis de las mutaciones LZTR1 asociadas a la enfermedad.

Principales resultados:

  • LZTR1 actúa como un adaptador para el complejo de la ubiquitina ligasa CUL3, dirigido a la guanosina trifosfatasa RAS.
  • La ubiquitinación mediada por LZTR1 del RAS en la lisina-170 inhibe la señalización del RAS reduciendo la asociación de la membrana.
  • La pérdida de Lztr1 en ratones recapitula los fenotipos del síndrome de Noonan y afecta el comportamiento de las células de Schwann.
  • Las mutaciones identificadas de LZTR1 asociadas a la enfermedad afectan la formación de complejos o la interacción RAS.

Conclusiones:

  • La ubiquitinación mediada por LZTR1 de RAS es un mecanismo regulador clave.
  • La desregulación de esta vía explica la participación de LZTR1 en enfermedades humanas, incluido el síndrome de Noonan.