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ATP Synthase: Mechanism

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In animals, the mitochondrial F1F0 ATP synthase is the key protein that synthesizes ATP molecules through a complex catalytic mechanism. While the nuclear genome encodes the majority of ATP synthase subunits, the mitochondrial genome encodes some of the enzyme's most critical components. The formation of this multi-subunit enzyme is a complex multi-step process regulated at the level of transcription, translation, and assembly. Defects in one or more of these steps can result in decreased...
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ATP Synthase: Structure01:18

ATP Synthase: Structure

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ATP synthase or ATPase is among the most conserved proteins found in bacteria, mammals, and plants. This enzyme can catalyze a forward reaction in response to the electrochemical gradient, producing ATP from ADP and inorganic phosphate. ATP synthase can also work in a reverse direction by hydrolyzing ATP and generating an electrochemical gradient. Different forms of ATP synthases have evolved special features to meet the specific demands of the cell. Based on their specific feature, ATP...
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Lysosomal Hydrolases01:22

Lysosomal Hydrolases

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Lysosomes are the site for the degradation of macromolecules and biological polymers released during membrane trafficking events such as secretory, endocytic, autophagic, and phagocytic pathways. The membrane-enclosed area of the lysosome, called the lumen, contains hydrolytic enzymes active in an acidic environment. These acid hydrolases are functional at a pH between 4.5 and 5 and are involved in cellular processes such as cell signaling, energy metabolism, restoration of the plasma membrane,...
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Protein Import into the Peroxisomes01:27

Protein Import into the Peroxisomes

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Cells contain membrane-bound organelles called peroxisomes that oxidize organic molecules by transferring hydrogen atoms to oxygen, producing hydrogen peroxide. Peroxisomes enzymatically convert the released hydrogen peroxide into water and oxygen.
Peroxisomal Protein Import:
Peroxisomes lack the genetic machinery required to code for their own proteins. Hence, most peroxisomal membrane, lumenal and transmembrane proteins are synthesized in the cytoplasm or ER and transported to the peroxisome...
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Export of Misfolded Proteins out of the ER01:32

Export of Misfolded Proteins out of the ER

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After folding, the ER assesses the quality of secretory and membrane proteins. The correctly folded proteins are cleared by the calnexin cycle for transport to their final destination, while misfolded proteins are held back in the ER lumen. The ER chaperones attempt to unfold and refold the misfolded proteins but sometimes fail to achieve the correct native conformation. Such terminally misfolded proteins are then exported to the cytosol by ER-associated degradation or ERAD pathway for...
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Translation01:31

Translation

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Translation is the process of synthesizing proteins from the genetic information carried by messenger RNA (mRNA). Following transcription, it constitutes the final step in the expression of genes. This process is carried out by ribosomes, complexes of protein and specialized RNA molecules. Ribosomes, transfer RNA (tRNA), and other proteins produce a chain of amino acids—the polypeptide—as the end product of translation.
Translation Produces the Building Blocks of Life
Proteins are...
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La deficiencia de ATP13A2 interrumpe la exportación de poliaminas lisosomales

Sarah van Veen1, Shaun Martin1, Chris Van den Haute2,3

  • 1Laboratory of Cellular Transport Systems, Department of Cellular and Molecular Medicine, KU Leuven, Leuven, Belgium.

Nature
|January 31, 2020
PubMed
Resumen

El ATP13A2 se identifica como un exportador de poliamina lisosomal crucial para la salud celular. Su disfunción, relacionada con enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson, afecta el transporte de poliamina, lo que lleva a la muerte celular.

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Área de la Ciencia:

  • La neurociencia
  • Biología celular
  • La genética

Sus antecedentes:

  • ATP13A2 (PARK9) es un transportador endolisosomal relacionado con trastornos neurodegenerativos como el síndrome de Kufor-Rakeb y la enfermedad de Parkinson de inicio temprano.
  • Si bien ATP13A2 protege contra los factores de riesgo de la enfermedad de Parkinson y su pérdida compromete los lisosomas, su función específica de transporte dentro de los lisosomas sigue siendo desconocida.
  • Comprender el papel de ATP13A2 es crítico para elucidar los mecanismos de la neurodegeneración y la disfunción lisosómica.

Objetivo del estudio:

  • Para determinar la función de transporte de ATP13A2 dentro de los lisosomas.
  • Investigar el papel del ATP13A2 en el transporte de poliaminas y la toxicidad celular.
  • Establecer un vínculo entre la exportación de poliamina lisosómica defectuosa y la neurodegeneración.

Principales métodos:

  • Ensayos bioquímicos en los que se utiliza ATP13A2 purificado para evaluar la cinética de unión y transporte de las poliaminas.
  • Estudios funcionales de mutantes ATP13A2 asociados con enfermedades neurodegenerativas.
  • Experimentos de absorción celular que miden el transporte de poliaminas a través de la endocitosis y las vías lisosómicas.
  • Análisis de la toxicidad celular, la integridad lisosómica y la activación de la catepsina B en respuesta a los niveles de poliamina y la expresión de ATP13A2.
  • Estudios in vivo en neuronas y nematodos que expresan ATP13A2 o sus ortólogos.

Principales resultados:

  • ATP13A2 funciona como un exportador lisosomal de poliamina con una alta afinidad por la espermina.
  • Las poliaminas estimulan la actividad ATP13A2 purificada, mientras que los mutantes ATP13A2 asociados a la enfermedad presentan una función deteriorada que se correlaciona con la gravedad de la enfermedad.
  • ATP13A2 facilita la absorción celular de poliamina a través de la endocitosis y el posterior transporte al citosol, lo que indica un papel para los endolisosomas en la adquisición celular de poliamina.
  • Las altas concentraciones de poliamina inducen toxicidad celular, que se agrava por la pérdida de ATP13A2, lo que lleva a la disfunción lisosomal, la ruptura y la activación de la catepsina B.
  • La expresión alterada de ATP13A2 en neuronas y nematodos recapitula el fenotipo de toxicidad observado.

Conclusiones:

  • La exportación de poliamina lisosómica defectuosa por ATP13A2 se identifica como un mecanismo para la muerte celular dependiente del lisosoma.
  • Este mecanismo puede contribuir a la patogénesis de las enfermedades neurodegenerativas.
  • El estudio aclara la identidad molecular del sistema de transporte de poliamina de los mamíferos, proporcionando nuevos conocimientos sobre la homeostasis de la poliamina celular y su interrupción en las enfermedades.