Un modelo validado para la predicción del riesgo de muerte cardíaca súbita en la miocardiopatía hipertrófica...

Área de la Ciencia:

• Cardiología
• La genética
• Pediatría

Sus antecedentes:

• La cardiomiopatía hipertrófica (HCM) es una causa primaria de muerte súbita cardíaca (SCD) en las poblaciones pediátricas.
• Es fundamental desarrollar estrategias efectivas de prevención de SCD en niños con CMH.

Objetivo del estudio:

• Desarrollar y validar un modelo de predicción del riesgo de ECS en pacientes pediátricos diagnosticados con miocardiopatía hipertrófica.
• Orientar la aplicación de estrategias específicas de prevención de las ETS.

Principales métodos:

• Un estudio internacional de cohorte multicéntrico incluyó pacientes con fenotipo positivo con CMH aislada menores de 18 años.
• Para identificar los factores de riesgo clínicos y genéticos de la ECS, se utilizaron modelos de riesgo concurrentes con regresión de riesgo por causa específica.
• El modelo fue validado en una cohorte externa independiente (registro SHaRe).

Principales resultados:

• La incidencia acumulada a 5 años de eventos de ECS fue del 9,1% en 572 pacientes pediátricos con CMH.
• Los principales predictores de riesgo identificados incluyen la edad al momento del diagnóstico, taquicardia ventricular no sostenida, síncope, mediciones cardíacas específicas (puntuaciones z del diámetro de la pared septal y posterior, puntuación z del diámetro auricular izquierdo), gradiente del tracto de salida de LV y variantes patógenas.
• Los modelos clínico y clínico/genético demostraron una buena precisión predictiva (c-estadísticas de 0,75-0,76) y validación (0,71-0,72).

Conclusiones:

• Se ha establecido un modelo validado de predicción del riesgo de ECS para la CMH pediátrica con una precisión superior al 70%.
• El modelo incorpora factores de riesgo específicos para la pediatría, diferenciándolo de los modelos para adultos.
• Esta herramienta puede mejorar las directrices de práctica clínica y la toma de decisiones compartida para la inserción de un desfibrilador cardioverter implantable (ICD) en niños con CMH.