Enfermedad hepática asociada a Fontan: examen, tratamiento y trasplante

Área de la Ciencia:

• Cardiología
• Hepatología
• Medicina del trasplante

Sus antecedentes:

• Los niños con enfermedad cardíaca congénita univentricular ahora sobreviven hasta la edad adulta debido a los avances quirúrgicos.
• El procedimiento de Fontan, realizado en aproximadamente 70,000 individuos, conduce a la enfermedad hepática asociada a Fontan (FALD) en la mayoría de los pacientes.
• FALD puede progresar a etapas avanzadas, lo que requiere un trasplante de corazón y hígado.

Objetivo del estudio:

• Revisar la literatura sobre la enfermedad hepática asociada a Fontan.
• Centrarse en las estrategias de diagnóstico y seguimiento de la FALD.
• Explorar las consideraciones para el trasplante de corazón frente al trasplante combinado de corazón y hígado en pacientes de Fontan.

Principales métodos:

• Revisión de la literatura de estudios sobre la circulación de Fontan y la enfermedad hepática.
• Análisis de los datos de las biopsias de vigilancia que demuestran la progresión de la FALD.
• Examen de los resultados en pacientes sometidos a trasplante.

Principales resultados:

• Casi todos los sobrevivientes de Fontan desarrollan fibrosis hepática clínicamente silenciosa en la adolescencia.
• FALD avanzado, incluida la cirrosis y el carcinoma hepatocelular, es cada vez más frecuente.
• El trasplante combinado de corazón y hígado se está volviendo más común para la FALD en etapa terminal.

Conclusiones:

• Hay una falta de directrices de consenso para manejar FALD y guiar las decisiones de trasplante.
• El reconocimiento y la gestión tempranos de la FALD son cruciales para mejorar los resultados a largo plazo.
• La colaboración multidisciplinaria es esencial para optimizar la atención de los sobrevivientes de Fontan con enfermedad hepática.