Características patológicas de los hamartomas miocárdicos que causan taquiarritmias infantiles

Área de la Ciencia:

• Cardiología Pediátrica Cardiología pediátrica.
• Patología Cardiaca Patología Cardiaca.
• Electrofisiología y electrofisiología.

Sus antecedentes:

• Una lesión clínico patológica distinta causa taquiarritmias en los bebés, con una tasa de mortalidad históricamente alta (96%).
• Las consideraciones patogénicas anteriores incluían lesiones inducidas por virus, cardiomiopatía, neoplasia y trastornos del desarrollo de las células de Purkinje.

Objetivo del estudio:

• Para describir las características clínico-patológicas de una lesión específica que causa taquiarritmias infantiles.
• Evaluar la eficacia del mapeo electrofisiológico y la escisión quirúrgica para el tratamiento de esta afección.

Principales métodos:

• Revisión de los hallazgos morfológicos en 11 pacientes lactantes y 26 casos de literatura.
• Cartografía electrofisiológica y escisión quirúrgica en 9 de los 11 pacientes estudiados.

Principales resultados:

• Nueve de los 11 bebés sobrevivieron después de la escisión quirúrgica, con un seguimiento de hasta 6 años.
• La lesión, que se cree que es un hamartoma miocárdico, presenta un patrón de crecimiento parecido a un tumor sin figuras mitóticas.
• La condición es potencialmente curable a través de la intervención quirúrgica.

Conclusiones:

• El hamartoma miocárdico es una entidad clínico patológica distinta en los bebés que causa taquiarritmias potencialmente fatales.
• El mapeo electrofisiológico y la escisión quirúrgica son modalidades de tratamiento efectivas, que conducen a la supervivencia a largo plazo.