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Updated: May 2, 2026

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Published on: November 23, 2013

La encefalitis límbica y extralímbica asociada a anticuerpos contra la glutámico ácido descarboxilasa (GAD)-65: un

Zuying Kuang¹, José Fidel Baizabal-Carvallo^2,3, Marlene Alonso-Juarez⁴

¹Department of Neurology, Guangdong Sanjiu Brain Hospital, Guangzhou, China.

Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology

|December 20, 2024

Abstract:

Nuestro objetivo fue definir las características clínicas y los resultados de la encefalitis asociada a anticuerpos anti-GAD65. Además, revisamos casos de encefalitis por GAD65 publicados en la literatura. Estudiamos retrospectivamente a 482 pacientes consecutivos que acudieron a un centro de atención terciaria para la evaluación de un trastorno neurológico autoinmune. Se incluyeron diecinueve pacientes (3,94 % de la cohorte). Doce pacientes (63,16 %) eran mujeres, y la edad media al inicio de los síntomas en la cohorte fue de 31,68 ± 13,88 años. Se identificaron los siguientes síndromes clínicos-neurorradiológicos: encefalitis límbica (n = 10), encefalitis límbica más extralímbica (n = 6), meningoencefalitis (n = 1), encefalitis extralímbica (n = 1) y no clasificados (n = 1). Los lóbulos temporales mediales fueron los más frecuentemente afectados (n = 13, 68,42 %) en la resonancia magnética (RM) cerebral, seguidos de los lóbulos frontales (21 %) y los lóbulos insulares (21 %). Las descargas epileptiformes (94,4 %), procedentes principalmente de los lóbulos temporales, fueron el hallazgo más común en el electroencefalograma (EEG). La mayoría de los pacientes recibieron inmunoterapia y fueron seguidos durante una duración media de 21 meses. Se analizaron un total de 73 pacientes, incluidos 54 de la literatura y 19 presentados en la serie actual. La encefalitis límbica fue la presentación predominante y la mayoría de los pacientes recibieron inmunoterapia. Los resultados variaron considerablemente. Considerando a los pacientes de la literatura y de esta serie (n = 70), la mortalidad fue del 5,7 %. Asimismo, el 82,8 % de los pacientes presentó manifestaciones neurológicas persistentes, incluidas convulsiones y deterioro cognitivo, tras la inmunoterapia. La encefalitis límbica es la forma más común de encefalitis por GAD65, mientras que una proporción menor de pacientes puede presentar signos de afectación extralímbica. La mayoría de los pacientes presentan manifestaciones persistentes tras la inmunoterapia combinada, con una tasa de mortalidad relativamente baja.

Palabras clave:

Encefalitis autoinmune Encefalitis Encefalitis extralímbica Gad65 Glutamato descarboxilasa Encefalitis límbica Superficie celular neuronal Neuropsiquiatría Síndrome neurológico paraneoplásico Epilepsia del lóbulo temporal

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