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Updated: May 28, 2025
Author Spotlight: Anterior HR-OCT as a Non-Invasive Tool for Characterizing Ocular Surface Squamous Neoplasia
Published on: August 9, 2024
Manifestaciones oculares y características patológicas en el síndrome de Goldenhar: un estudio retrospectivo de 10
Fei Fang1,2, Tingxi A1,2, Siyi Zhang1,2
1Department of Ophthalmology, Shanghai Ninth People's Hospital, Shanghai JiaoTong University School of Medicine, Number 639, Zhizaoju Road, Shanghai, 200011, People's Republic of China.
IntroduccióN:
Este estudio caracterizó las manifestaciones oculares y las características patológicas asociadas en una cohorte amplia de pacientes diagnosticados con el síndrome de Goldenhar (GS).
MéTodos:
Se identificaron retrospectivamente los pacientes diagnosticados con GS en el Departamento de Oftalmología del Shanghai Ninth People's Hospital entre 2014 y 2023. Cada paciente se sometió a una evaluación oftalmológica estandarizada y a las pruebas pertinentes. Los coristomas epibulares y los colobomas palpebrales se categorizaron posteriormente en diferentes grupos clínicos, y se evaluaron sus tasas de incidencia y las características patológicas asociadas.
Resultados:
Se incluyó un total de 72 pacientes diagnosticados con GS (98 ojos afectados). Las manifestaciones oculares más prevalentes fueron el coristoma epibulbar (94,44 %) y el coloboma del párpado superior (50 %). Los coristomas epibulbares se clasificaron en cuatro grupos, siendo los coristomas epibulbares del grupo II los más comunes (29,79 %). Las características patológicas de los coristomas epibulbares variaron significativamente según la localización (p < 0,001): los coristomas situados en el limbo fueron todos dermoides (100 %); el lipodermoide fue el tipo más prevalente localizado en la conjuntiva (40 %); y el dermoide fue el tipo predominante de coristoma que afectó tanto al limbo como a la conjuntiva (50 %), seguido por el lipodermoide (27,27 %) y el coristoma complejo (22,73 %). Los colobomas del párpado superior fueron predominantemente unilaterales, con defectos leves, moderados y graves en el 32,5 %, 52,5 % y 15 % de los casos, respectivamente. Hubo una coincidencia significativa y una asociación de severidad entre los colobomas del párpado superior y los coristomas epibulbares (p < 0,05).
Conclusiones:
Nuestro estudio representa la serie de casos de GS más extensa reportada hasta la fecha y destaca la prevalencia de los coristomas epibulbares y los colobomas del párpado superior. Si bien el tipo patológico predominante de los coristomas epibulbares en general es el dermoide, se han correlacionado características patológicas distintas con su ubicación anatómica o grupo clínico. Los colobomas del párpado superior tendieron a localizarse en la parte interna, presentándose a menudo como defectos leves a moderados y coexistiendo frecuentemente con coristomas epibulbares.
