Decodificación de las características clínicas asociadas con la progresión, las causas y los resultados en pacientes...

Para determinar las características clínicas que identifican a los pacientes con sospecha de demencia rápidamente progresiva (DRP) que desarrollarán DRP.

Se reclutaron y realizaron un seguimiento de pacientes con sospecha de RPD en la Mayo Clinic (Jacksonville, FL; enero de 2020 a octubre de 2023) y en la Washington University (Saint Louis, MO; junio de 2016 a diciembre de 2019). Dos especialistas en demencia revisaron independientemente los datos clínicos y asignaron los diagnósticos. Los pacientes fueron diagnosticados con RPD si desarrollaron demencia en el plazo de 1 año o incapacidad en el plazo de 2 años desde el inicio de los síntomas. Se exploraron las asociaciones entre las características clínicas y las causas y resultados mediante comparaciones univariadas y multivariadas.

De 248 pacientes con sospecha de enfermedad progresiva rápida (RPD, por sus siglas en inglés), 185 (74,6 %) cumplieron los criterios para RPD. Los pacientes con RPD eran mayores (62,6 ± 14,5 frente a 55,2 ± 18,1 años; p < 0,001) y con mayor frecuencia recibieron el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer o demencias relacionadas (OR 3,13, IC 95 % 1,40, 7,31) o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (OR 4,67, IC 95 % 1,38, 15,75). La agnosia visual (15/183; 8,2 %), la atrofia cerebral sustancial (27/182; 14,8 %) y las descargas epilépticas periódicas (11/151; 7,3 %) se detectaron exclusivamente en pacientes con RPD. Tras ajustar por edad, el ingreso en la unidad de cuidados intensivos (OR 4,77, IC 95 % 1,61, 14,12), la ausencia de convulsiones (OR 2,47, IC 95 % 1,15, 5,31), una resonancia magnética cerebral anormal (OR 2,01, IC 95 % 0,997, 4,05) y un recuento de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo ≤5 células/mm³³(OR 3.30, IC del 95% 1.60, 6.82) también se asociaron de forma independiente con la DPR. Los pacientes con DPR tenían mayor probabilidad de fallecer o desarrollar demencia severa (tiempo medio hasta el resultado, 36,1 meses; IC del 95% 31,2-41,0).

Ciertas características clínicas seleccionadas pueden identificar a los pacientes con sospecha de RPD que probablemente continúen declinando. El reconocimiento temprano de estas características puede mejorar la precisión diagnóstica e informar el pronóstico. ANN NEUROL 2025.