Involucramiento metamérico extensivo en el síndrome de Cobb que se presenta como mielopatía compresiva

Área de la Ciencia:

• Neurología
• Malformaciones vasculares
• Dermatología

Sus antecedentes:

• El síndrome de Cobb (angiomatosis cutánea y espinal) es un trastorno neurocutáneo poco frecuente y no hereditario.
• Se caracteriza por malformaciones arteriovenosas espinales (AVM) y lesiones vasculares cutáneas concurrentes dentro del mismo metamero.
• Esta condición a menudo se presenta con déficits neurológicos progresivos debido a la compresión de la médula espinal.

Objetivo del estudio:

• Para reportar un raro caso de síndrome de Cobb con una extensa afectación de la columna.
• Hacer hincapié en los desafíos de diagnóstico y estrategias de manejo para esta condición.
• Resaltar la importancia de reconocer los marcadores cutáneos para el diagnóstico precoz.

Principales métodos:

• Presentación del caso del síndrome de Cobb.
• El diagnóstico incluyó imágenes de resonancia magnética (IRM) y estudios angiográficos.
• Se realizó una descompresión quirúrgica para la compresión de la médula espinal.

Principales resultados:

• El paciente presentaba paraparesis progresiva debido a una mielopatía compresiva dorsal.
• Las malformaciones vasculares extensas afectaron todos los segmentos espinales, una presentación rara.
• Se identificaron hemangiomas vertebrales y un AVM epidural, causando una compresión significativa de la médula espinal.
• La descompresión quirúrgica resultó en una recuperación neurológica parcial.

Conclusiones:

• El reconocimiento temprano de los marcadores cutáneos es vital para el diagnóstico de síndromes neurocutáneos como el síndrome de Cobb.
• La intervención neuroquirúrgica inmediata es esencial para prevenir los déficits neurológicos irreversibles.
• Este caso subraya la variabilidad en la presentación y la necesidad de una evaluación completa de la columna vertebral.