Características clínicas y resultados de nueve niños con encefalopatía necrotizante aguda

Área de la Ciencia:

• Neurología pediátrica
• Enfermedades infecciosas
• Cuidados neurocríticos

Sus antecedentes:

• La encefalopatía necrotizante aguda (ANE) es una afección neurológica rara pero grave que afecta principalmente a los niños.
• A menudo es provocada por infecciones virales, más comúnmente la gripe A.
• El diagnóstico precoz y las estrategias efectivas de tratamiento son cruciales para mejorar los resultados de los pacientes.

Objetivo del estudio:

• Describir las características clínicas, los hallazgos de la neuroimagen y los resultados del tratamiento de la EAN pediátrica.
• Identificar los factores predictivos para el diagnóstico y el pronóstico tempranos.
• Informar estrategias de tratamiento mejoradas para la EAN.

Principales métodos:

• Análisis retrospectivo de nueve pacientes pediátricos con diagnóstico de EAN.
• Evaluación de las presentaciones clínicas, resultados de laboratorio, neuroimagen (IRM) y modalidades de tratamiento.
• Evaluación de los resultados utilizando la escala de categorías de rendimiento pediátrico y seguimiento.

Principales resultados:

• Los pacientes presentaron típicamente fiebre, convulsiones y alteración de la conciencia, a menudo precedida por la influenza A.
• Las lesiones talamicas simétricas bilaterales en la resonancia magnética y los marcadores inflamatorios elevados (por ejemplo, IL-6) fueron características.
• La puntuación de gravedad de la encefalopatía necrotizante aguda (ANE-SS) fue un predictor significativo de la mortalidad; los sobrevivientes recibieron tratamientos inmunomoduladores tempranos (metilprednisolona, IVIG, PLEX).

Conclusiones:

• La EAN está asociada con la influenza, las lesiones talamicas bilaterales y la inflamación sistémica.
• La hiperpiréxia, los marcadores inflamatorios y el ANE-SS son indicadores pronósticos valiosos.
• Se recomienda la terapia inmunomoduladora combinada y la rehabilitación temprana para mejorar los resultados en la EAN pediátrica.