Fibrosarcoma ameloblástico en la adolescencia: un caso raro de un tumor odontogénico maligno

Área de la Ciencia:

• Patología oral y maxilofacial
• En el campo de la oncología
• La genética

Sus antecedentes:

• Los tumores odontogénicos representan un grupo diverso de neoplasias de la mandíbula.
• El fibrosarcoma ameloblástico es un tumor odontogénico maligno raro con componentes tanto epiteliales como mesenquimales.

Objetivo del estudio:

• Para reportar un caso raro de fibrosarcoma ameloblástico en una paciente joven.
• Para resaltar los desafíos de diagnóstico y tratamiento de este tumor odontogénico agresivo.

Principales métodos:

• Para el diagnóstico se utilizaron la presentación clínica, las imágenes (TC/ IRM), la biopsia incisional y el examen histopatológico.
• Se realizó un análisis de mutación somática para BRAF V600E en el tejido tumoral.
• Se realizó una resección quirúrgica y una cirugía reconstructiva.

Principales resultados:

• La histopatología reveló un componente epitelial parecido a un ameloblastoma y un componente mesenquimal sarcomático con atipia y alta actividad mitótica.
• El tumor fue confirmado como fibrosarcoma ameloblástico, positivo para la mutación BRAF V600E.
• El tratamiento quirúrgico no dio lugar a recurrencias en el seguimiento de 12 meses, sin metástasis en los ganglios linfáticos.

Conclusiones:

• El fibrosarcoma ameloblástico es un tumor odontogénico agresivo que requiere un diagnóstico rápido y un tratamiento quirúrgico.
• La mutación BRAF V600E puede desempeñar un papel en la patogénesis de este tumor.
• El manejo multidisciplinario, incluida la cirugía y la rehabilitación, es crucial para obtener resultados favorables.