Corrección de la deformidad de las extremidades inferiores en la hipofosfatemia ligada a X (XLH) con uñas...

Área de la Ciencia:

• Cirugía ortopédica
• Enfermedad ósea metabólica
• Ortopedia pediátrica

Sus antecedentes:

• La hipofosfatemia ligada a X (XLH) causa alteración de la mineralización ósea y deformidades severas de las extremidades inferiores.
• Las deformidades en XLH provocan dolor, movilidad reducida y recurrencia frecuente después de la corrección quirúrgica.
• Los métodos quirúrgicos existentes para las deformidades de las extremidades inferiores XLH tienen limitaciones, incluidas las altas tasas de recurrencia.

Objetivo del estudio:

• Evaluar los resultados a largo plazo de la corrección multinivel de la deformidad de las extremidades inferiores utilizando clavos intramedulares (IN) en pacientes con XLH.
• Evaluar la eficacia y las tasas de complicación de la corrección basada en la IN para las deformidades complejas relacionadas con la XLH.
• Determinar la tasa de recurrencia y la mejora funcional después del tratamiento IN para XLH.

Principales métodos:

• Análisis retrospectivo de 26 pacientes XLH sometidos a 45 reconstrucciones de extremidades inferiores con IN entre 2002 y 2022.
• Se realizaron 165 osteotomías utilizando la IN femoral y tibial, con 2-5 osteotomías por pierna.
• Se realizaron evaluaciones clínicas y radiográficas pre y postoperatorias, con un seguimiento medio de 76,7 meses.

Principales resultados:

• Mejora significativa en la desviación mecánica del eje (54,3 mm a 12,8 mm) y las deformidades angulares (por ejemplo, MLDA, MPTA, PPA).
• Las puntuaciones de la escala funcional de las extremidades inferiores mejoraron significativamente (45 a 55).
• Baja tasa de recurrencia (4,7%) con complicaciones frecuentes (37,8%), en su mayoría requiriendo cirugía de revisión para problemas menores.

Conclusiones:

• La corrección de la deformidad basada en el clavo intramedular (IN) ofrece una corrección efectiva y duradera de las extremidades inferiores en XLH.
• Si bien las complicaciones son comunes, a menudo son manejables y los resultados funcionales son positivos.
• Se recomienda la retención de las uñas para evitar fracturas y mantener la estabilidad de la corrección.