Colangiograma repetido bajo presión revela atresia biliar tipo I-b1-β: un informe de caso con implicaciones...

Área de la Ciencia:

• Cirugía pediátrica
• Gastroenterología Neonatal
• Imágenes de diagnóstico

Sus antecedentes:

• La atresia biliar (AB) es una condición colestática neonatal crítica que requiere un diagnóstico precoz para mejorar el pronóstico.
• La clasificación precisa de los subtipos de BA es esencial para guiar el manejo quirúrgico adecuado.
• El tipo I-b1-β BA, caracterizado por anomalías específicas de los conductos, es excepcionalmente raro y difícil de diagnosticar.

Objetivo del estudio:

• Para describir un caso raro de atresia biliar tipo I-b1-β.
• Para resaltar la utilidad de la colangiografía de alta presión en el diagnóstico de subtipos poco comunes de BA.
• Para informar el manejo quirúrgico exitoso de esta rara variante de BA.

Principales métodos:

• Un bebé de 71 días de edad con ictericia y hepatosplenomegalia se sometió a una scintigrafía hepatobiliar inicial.
• La colangiografía laparoscópica se convirtió en un enfoque abierto.
• La inyección de contraste de alta presión a través del muñón del conducto quístico visualizó la anatomía biliar, confirmando el tipo I-b1-β BA.

Principales resultados:

• La colangiografía de alta presión delineó con éxito el conducto biliar común estrecho y los conductos intrahepáticos subdesarrollados.
• Se realizó una hepaticoyejunostomía.
• Los resultados postoperatorios incluyeron el paso de heces verdes en el día 1 y los niveles de bilirrubina normalizados a los dos meses, con estado libre de ictericia sostenida a los seis meses.

Conclusiones:

• La colangiografía de alta presión es crucial para el diagnóstico de subtipos raros de BA cuando las imágenes estándar no son concluyentes.
• La hepaticoyejunostomía es un tratamiento viable para el BA tipo I-b1-β anatómicamente favorable, que conduce a resultados favorables a largo plazo.
• Este caso subraya la importancia de las técnicas avanzadas de imagen para la planificación quirúrgica precisa en enfermedades hepáticas pediátricas complejas.