Morfología vascular pulmonar en la fibrosis quística

Área de la Ciencia:

• Medicina para los pulmones
• Radiología
• Imágenes cardiopulmonares

Sus antecedentes:

• Los cambios vasculares pulmonares en la fibrosis quística (FC) no se comprenden por completo.
• El envejecimiento, la progresión de la enfermedad y las terapias moduladoras pueden afectar la vasculatura pulmonar de la FQ.

Objetivo del estudio:

• Investigar los cambios morfológicos en la vasculatura pulmonar en pacientes con FQ.
• Evaluar el impacto de la edad, la gravedad de la enfermedad y las terapias moduladoras en el volumen de los vasos sanguíneos pequeños.

Principales métodos:

• Se realizaron tomografías computarizadas de alta resolución y pruebas de función pulmonar en 65 sujetos con FQ.
• Se calculó la relación entre el volumen de los vasos sanguíneos pequeños y el volumen total de los vasos sanguíneos (BV5/TBV%).
• Los efectos del modulador se analizaron comparando los cambios en BV5/TBV% entre los diferentes grupos de tratamiento.

Principales resultados:

• El BV5/TBV% disminuyó en la primera década de vida de los pacientes con FQ, independientemente de la disminución del FEV1%.
• Esta disminución estuvo relacionada con la disminución de la difusión y la capacidad de ejercicio.
• No se observó una disminución significativa del BV5/TBV% en los controles sanos o en los tratados con Trikafta.

Conclusiones:

• El desgaste de los vasos sanguíneos pequeños en la FQ comienza temprano en la vida, incluso con una función pulmonar normal.
• El tratamiento con moduladores de primera generación no evitó esta disminución.
• El tratamiento con Trikafta pareció detener la progresión de la pérdida de pequeños vasos sanguíneos en la FQ.