Enfermedad extranodal de Rosai-Dorfman en un paciente pediátrico: un informe de caso

Área de la Ciencia:

• Oncología pediátrica
• Histiocitosis
• Lesiones esqueléticas

Sus antecedentes:

• La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman, RDD) es una proliferación benigna rara de histiocitos.
• RDD comúnmente afecta a los ganglios linfáticos, pero puede involucrar sitios extranodal.
• La RDD extranodal primaria, particularmente en hueso en pacientes pediátricos, es extremadamente rara.

Objetivo del estudio:

• Para reportar un raro caso de enfermedad ósea primaria de Rosai-Dorfman en un paciente pediátrico.
• Resaltar los desafíos de diagnóstico asociados con la RDD ósea primaria en niños.
• Hacer hincapié en la importancia de incluir la RDD en el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas pediátricas.

Principales métodos:

• Informe de caso de un niño de 16 meses con una lesión del radio distal.
• Diagnóstico inicial de osteomielitis basado en imágenes y biopsia.
• Diagnóstico de la enfermedad de Rosai-Dorfman confirmado por el material de curetaje.
• La gestión incluyó observación e imágenes de vigilancia.

Principales resultados:

• Un niño de 16 meses presentó dolor en el antebrazo y una lesión agresiva en el radio distal.
• La biopsia inicial sugirió osteomielitis, pero el tratamiento antibiótico fue ineficaz.
• El material de curetaje condujo a un diagnóstico de la enfermedad de Rosai-Dorfman.
• El paciente se mantuvo saludable con una función normal de la muñeca durante los 36 meses de seguimiento.

Conclusiones:

• La enfermedad ósea primaria de Rosai-Dorfman en niños es excepcionalmente rara y plantea dificultades de diagnóstico.
• El diagnóstico erróneo puede evitarse considerando la RDD en el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas pediátricas.
• La gestión de la observación puede ser eficaz para la RDD ósea primaria aislada en niños.