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Updated: Sep 10, 2025

Endoscopic Endonasal Trans-sphenoidal Approach: Minimally Invasive Surgery for Pituitary Adenomas

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Published on: January 17, 2018

Serie de casos de malformación de Chiari I y de deficiencia idiopática de la hormona del crecimiento

Nikolitsa Techlemetzi¹, Sokratis Katsoudas^1,2, Evangelia Tsitsekli²

¹Pediatrics, General Hospital of Nikaia Peiraia Agios Panteleimon, Nikaia, GRC.

|August 27, 2025

Resumen

Los pacientes pediátricos con malformación de Chiari I (CIM) y deficiencia de hormona del crecimiento (GHD) pueden recibir con seguridad la terapia de hormona del crecimiento humano recombinante (rhGH). Este tratamiento promueve efectivamente el crecimiento sin empeorar los síntomas de CIM bajo supervisión multidisciplinaria.

Área de la Ciencia:

Endocrinología pediátrica
Neurología
La genética

Sus antecedentes:

La malformación de Chiari I (CIM) y la deficiencia idiopática de la hormona del crecimiento (GHD) son afecciones pediátricas distintas que pueden coexistir.
El vínculo fisiopatológico entre CIM y GHD no se entiende completamente y sigue siendo controvertido.
Este estudio investiga la presentación clínica, el diagnóstico y la respuesta al tratamiento en pacientes pediátricos con CIM y GHD simultáneos.

Objetivo del estudio:

Investigar la presentación clínica, el diagnóstico y la respuesta al tratamiento de pacientes pediátricos con MIC coexistente y GHD idiopática.
Evaluar la seguridad y eficacia del tratamiento con hormona de crecimiento humano recombinante (rhGH) en esta población de pacientes.
Explorar posibles vínculos fisiopatológicos y estrategias de manejo para la CIM y la GHD concurrentes.

Principales métodos:

Serie de casos de cinco pacientes pediátricos con CIM y GHD idiopática simultáneos.
Revisión detallada de las presentaciones clínicas, trabajos de diagnóstico y neuroimagen.
Evaluación de la respuesta al crecimiento y del estado de CIM durante el tratamiento con rhGH.
Revisión de la literatura de los mecanismos propuestos para vincular la CIM y la GHD.

Principales resultados:

Tres de los cinco pacientes con CIM fueron asintomáticos y diagnosticados incidentalmente.
Todos los pacientes mostraron una respuesta positiva al tratamiento con rhGH.
No se observó evidencia de progresión de la CIM o exacerbación de los síntomas durante el tratamiento con rhGH.
Los mecanismos propuestos incluyen el parto por la nalga, las anomalías del desarrollo de la línea media y el desarrollo de la fosa craneal posterior.

Conclusiones:

El tratamiento con rhGH es eficaz para promover el crecimiento en pacientes pediátricos con CIM coexistente y GHD idiopática.
Una cuidadosa supervisión multidisciplinaria es crucial para el manejo de estos pacientes.
La administración de rhGH parece segura con respecto a la progresión de la CIM en esta cohorte.
Se necesitan más investigaciones para dilucidar las conexiones fisiopatológicas subyacentes.

Palabras clave:

Malformación de Chiari y Tratamiento con GH Deficiencia de la hormona del crecimiento pediatría Tratamiento de la hormona del crecimiento humano recombinante Estatura baja Tratamiento semanal con GH

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