Evaluación de los resultados de la tomografía de coherencia visual y óptica en pacientes con neuropatía óptica...

Área de la Ciencia:

• Oftalmología
• La genética
• Neurología

Sus antecedentes:

• La neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) es una enfermedad mitocondrial hereditaria materna.
• Afecta principalmente al nervio óptico, lo que lleva a la pérdida de la visión.
• Las estrategias de gestión actuales se centran en la atención de apoyo y la exploración de intervenciones terapéuticas.

Objetivo del estudio:

• Presentar la experiencia con el diagnóstico y el tratamiento de nueve pacientes con LHON.
• Evaluar la eficacia del tratamiento con idebenona en pacientes con LHON.
• Identificar los factores que influyen en los resultados del tratamiento.

Principales métodos:

• Estudio prospectivo y observacional en nueve pacientes con LHON.
• Tratamiento con idebenona durante un período de seguimiento de 18 meses.
• Evaluación de la agudeza visual, tomografía de coherencia óptica (OCT) y correlación con el genotipo de ADNmt y la edad al inicio.

Principales resultados:

• Los cambios en la agudeza visual variaron según la fase de la enfermedad; la fase aguda mostró un deterioro inicial seguido de una ligera mejoría, mientras que la fase crónica demostró una disminución progresiva.
• Se observó un beneficio consistente del tratamiento a lo largo del tiempo en los ojos con la mutación m.11778 G > A.
• La edad más joven al inicio se correlacionó con un mejor pronóstico; la idebenona mostró un beneficio clínicamente relevante en el 33,33% de los casos de fase aguda.
• El OCT reveló una diferencia significativa en el grosor de la capa de fibra nerviosa de la retina peripapillar entre el inicio y el seguimiento a los 6 meses.

Conclusiones:

• El tratamiento con idebenona demuestra beneficios en la mejora de la agudeza visual de los pacientes con LHON.
• La administración a largo plazo de idebenona es crucial para lograr resultados favorables.
• El genotipo de ADNmt y la edad al inicio son predictores clave del pronóstico visual en LHON.