Manejo de la arritmia maligna en la miocardiopatía hipertrófica apical: un informe de caso

Área de la Ciencia:

• Cardiología
• La genética

Sus antecedentes:

• La cardiomiopatía hipertrófica apical (APHCM) es una variante rara que a menudo carece de criterios diagnósticos específicos y pautas de estratificación de riesgo.
• Se asocia con menos frecuencia con las mutaciones del sarcomero en comparación con otras formas de miocardiopatía hipertrófica.

Objetivo del estudio:

• Presentar un caso de ApHCM con comorbilidades complejas, centrándose en la presentación clínica y el tratamiento.
• Hacer hincapié en los desafíos en la gestión de los riesgos aritmogénicos y las arritmias ventriculares refractarias en ApHCM.

Principales métodos:

• Informe de caso de un hombre de 41 años con diabetes tipo 1 y trastorno por consumo de alcohol que presentaba síntomas sugestivos de MCHP.
• Las evaluaciones de diagnóstico incluyeron ecocardiografía, evaluación de desequilibrios electrolitos y monitoreo de arritmias ventriculares.
• El tratamiento incluyó cuidados intensivos, reanimación cardiopulmonar (RCP) e implantación de un desfibrilador cardioverter implantable (ICD).

Principales resultados:

• El paciente exhibió hipertrofia apical grave consistente con ApHCM, desequilibrios electrolíticos significativos y taquicardia ventricular no sostenida (NSVT).
• Desarrolló taquicardia ventricular polimórfica que progresó a fibrilación ventricular (VF), requiriendo RCP y cuidados intensivos.
• Se implantó con éxito un ICD para la prevención secundaria de la muerte súbita cardíaca.

Conclusiones:

• Este caso subraya los riesgos aritmogénicos significativos asociados con ApHCM, incluidas las arritmias ventriculares refractarias.
• Las estrategias de tratamiento adaptadas son cruciales, especialmente en pacientes con trastornos de uso de sustancias co-ocurrentes en los que las terapias estándar pueden estar contraindicadas.
• Las opciones quirúrgicas como la miectomía apical pueden mejorar la capacidad funcional en algunos pacientes con MAPH.