Degeneración cardiovascular en la enfermedad de Erdheim-Chester: Prevalencia, carga y resultados

Área de la Ciencia:

• Cardiología
• En el campo de la oncología
• Enfermedades raras

Sus antecedentes:

• La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una rara neoplasia histiocítica con implicaciones cardíacas poco conocidas.
• Las enfermedades cardíacas contribuyen significativamente a la carga de enfermedad en los pacientes con ECD.

Objetivo del estudio:

• Evaluar la prevalencia, las características y el pronóstico de la participación cardíaca en la ECD.
• Comparar las morbilidades cardíacas en pacientes con ECD con y sin afectación cardíaca (ECD-C frente a ECD-noC).
• Para comparar la carga de morbilidad cardíaca en pacientes con ECD con controles no ECD.

Principales métodos:

• Análisis retrospectivo de 104 pacientes con ECD diagnosticados entre 1990 y 2021.
• Evaluación central de la afectación cardíaca mediante estudios radiográficos.
• Comparación de las morbilidades cardíacas entre ECD-C, ECD-noC y controles no ECD emparejados.

Principales resultados:

• El 37% de los pacientes con ECD presentaron afectación cardíaca (ECD-C).
• Los pacientes con ECD-C presentaron tasas más altas de hipertensión, hiperlipidemia, insuficiencia cardíaca y derrame pericárdico que los pacientes con ECD-noC.
• Los pacientes con ECD mostraron una mayor prevalencia de enfermedad arterial coronaria e insuficiencia cardíaca en comparación con los controles.
• Los pacientes con ECD-C tuvieron una supervivencia libre de progresión (PFS) significativamente peor que los pacientes con ECD-noC.

Conclusiones:

• La implicación cardíaca es frecuente en la ECD y está asociada con una morbilidad significativa.
• Los pacientes con ECD se enfrentan a una carga sustancial de factores y condiciones de riesgo cardiovascular.
• La evaluación y el manejo integral del riesgo cardíaco son esenciales para mejorar los resultados de los pacientes con ECD.