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Updated: May 7, 2026
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Published on: June 10, 2017
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Limfohistiocitosis hemofagocítica: un estudio retrospectivo de 18 años en un solo centro
Madalina Bota1,2, Marius Colceriu1,2, Cristina Blag1,2
1Department of Mother and Child, Iuliu Hatieganu University of Medicine and Pharmacy, Cluj-Napoca, ROU.
Cureus
|August 29, 2025
Resumen
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad hiperinflamatoria grave. Este estudio encontró una tasa de supervivencia del 69,56% utilizando el protocolo HLH-2004, destacando la necesidad de nuevos tratamientos para los casos refractarios.
Área de la Ciencia:
- Hematología pediátrica
- En el campo de la oncología
- Inmunología
Sus antecedentes:
- La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome hiperinflamatorio que pone en peligro la vida.
- Los protocolos de tratamiento actuales para la HLH son limitados, sin terapias de segunda línea establecidas para casos reincidentes o refractarios.
Objetivo del estudio:
- Evaluar los resultados de los pacientes con HLH tratados con el protocolo HLH-2004.
- Analizar las tasas de supervivencia e identificar los factores que influyen en el pronóstico en una cohorte pediátrica.
Principales métodos:
- Estudio observacional retrospectivo de 23 pacientes pediátricos diagnosticados con HLH entre 2006 y 2024.
- Los pacientes fueron tratados con el protocolo HLH-2004, y algunos recibieron terapias adicionales como ATG, rituximab o anakinra.
- Se evaluaron frotis de médula ósea, niveles de ferritina y citopenias; se hizo la confirmación genética para casos familiares de HLH.
Principales resultados:
- La mayoría de los casos secundarios de HLH se asociaron con la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV).
- Los hallazgos clínicos y biológicos comunes incluyeron fiebre, hemofagocitosis, hiperferritinemia y citopenias.
- La mediana de tiempo desde el inicio hasta el diagnóstico fue de 14 días, y la tasa de supervivencia global fue del 69,56%.
Conclusiones:
- El diagnóstico y el tratamiento urgentes son críticos para mejorar el pronóstico de HLH.
- El estudio subraya la necesidad de seguir investigando nuevas estrategias terapéuticas para la HLH refractaria.
