Asociación entre la patología de la válvula mitral y la ectopia ventricular en la población pediátrica de Marfan

Área de la Ciencia:

• Cardiología
• Cardiología Pediátrica
• La genética

Sus antecedentes:

• Los estudios en adultos relacionan la disyunción anular mitral (MAD) y el prolapso de la válvula mitral (MVP) con las arritmias ventriculares.
• Existen datos limitados sobre estas asociaciones en pacientes pediátricos con síndrome de Marfan.
• El síndrome de Marfan, un trastorno genético, afecta al tejido conectivo, incluidas las válvulas cardíacas.

Objetivo del estudio:

• Evaluar la asociación entre la MAD y la ectopia ventricular (VE), la taquicardia ventricular no sostenida (TSVN) y la taquicardia ventricular (TV) en pacientes pediátricos de Marfan.
• Evaluar la asociación entre MVP y VE, NSVT y VT en esta población.
• Determinar la co-ocurrencia de MAD y MVP en el síndrome pediátrico de Marfan.

Principales métodos:

• Estudio retrospectivo de un solo centro (enero de 2001 - enero de 2022).
• Incluidos pacientes pediátricos (≤ 21 años) con síndrome de Marfan y monitoreo del ritmo cardíaco.
• Los datos analizados para MAD, MVP, VE, NSVT y VT.

Principales resultados:

• Prevalencia alta de VE complejo (50%) incluyendo parejas, trillizos y TSVN en pacientes pediátricos de Marfan.
• MAD y MVP no se asociaron directamente con el VE complejo.
• Todos los pacientes con trillizos y NSVT tenían MVP (en su mayoría bileaflet); MAD asociado con MVP bileaflet, que se correlacionó con el aumento de VE.

Conclusiones:

• Los pacientes pediátricos con síndrome de Marfan presentan una alta prevalencia de ectopia ventricular compleja.
• Aunque no están directamente relacionadas con arritmias complejas, las anomalías de la válvula mitral (MVP, MAD) son comunes y están asociadas con un aumento de la ectopia.
• Se requiere una mayor investigación sobre el papel de MVP y MAD en las arritmias pediátricas del síndrome de Marfan.