Linfosis hemofagocítica secundaria causada por el virus de Epstein-Barr: un informe de caso

Área de la Ciencia:

• Hematología
• Inmunología
• Enfermedades infecciosas

Sus antecedentes:

• La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome hiperinflamatorio raro y potencialmente mortal.
• La HLH puede ser primaria (genética) o secundaria a varios desencadenantes, incluidas infecciones, tumores malignos y trastornos autoinmunes.
• Aunque es más común en niños, la prevalencia de HLH en adultos, particularmente las formas secundarias, sigue siendo poco documentada.

Objetivo del estudio:

• Informar de un caso de HLH en adultos derivado del virus de Epstein-Barr (EBV).
• Discutir los desafíos de diagnóstico y los resultados del tratamiento en la HLH asociada al EBV en adultos.

Principales métodos:

• Informe de caso de un hombre de 27 años que presentaba síntomas consistentes con HLH.
• Diagnóstico basado en los criterios HLH-2004, incluida la esplenomegalia, la fiebre, las citopenias, la hipofibrinogenemia, la hiperferritinemia y el aumento de la sCD25.
• El tratamiento se inició utilizando el protocolo HLH-94.

Principales resultados:

• El paciente cumplía con seis de los ocho criterios diagnósticos para HLH.
• A pesar del tratamiento con el protocolo HLH-94, el paciente no respondió y sucumbió a la enfermedad.
• El caso subraya la naturaleza agresiva de la HLH asociada al EBV en adultos.

Conclusiones:

• La HLH en adultos, especialmente cuando es secundaria al EBV, puede presentarse con síntomas graves y progresión rápida.
• Existe una necesidad crítica de reconocimiento temprano y tratamiento agresivo de la HLH en adultos.
• Este caso pone de relieve los desafíos en el tratamiento de HLH refractario, incluso con protocolos establecidos.