Informe de caso: Tumor maligno de células epitelial perivascular con invasión mediastinal agresiva y metástasis...

Área de la Ciencia:

• En el campo de la oncología
• Patología
• Tumores de los tejidos blandos

Sus antecedentes:

• Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) son neoplasias raras de los tejidos blandos.
• Los PEComas malignos son excepcionalmente raros y pueden presentar un comportamiento agresivo, incluyendo metástasis y recurrencia local.
• Las opciones de tratamiento para los PEComas no resecables o metastásicos son limitadas debido a la resistencia a la quimioterapia y la radioterapia convencionales.

Objetivo del estudio:

• Presentar un caso de PEComa maligno muy agresivo con invasión mediastinal y reemplazo de pulmón.
• Para resaltar el curso clínico y los desafíos en el manejo de estos casos raros y agresivos de PEComa.
• Revisar las estrategias de tratamiento actuales para los PEComas no resecables o metastásicos.

Principales métodos:

• Presentación clínica detallada de un paciente de 59 años.
• Documentación de la progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento sistémico con sirolimus y radioterapia.
• Revisión de la literatura existente sobre el PEComa mediastinal y los paradigmas de tratamiento.

Principales resultados:

• El paciente desarrolló un PEComa maligno altamente agresivo que invadió el mediastino y reemplazó los lóbulos pulmonares medio e inferior derecho.
• El tumor demostró resistencia al sirolimus sistémico y a la radioterapia definitiva.
• Este es uno de los pocos casos reportados de PEComa maligno que invade el mediastino.

Conclusiones:

• Los PEComas malignos pueden presentar una invasión local agresiva y resistencia a los tratamientos estándar.
• La invasión mediastinal por PEComa es una presentación extremadamente rara pero devastadora.
• Se requiere una mayor investigación sobre nuevas estrategias terapéuticas para los PEComas agresivos y no resecables.