Ocurrencia secuencial de BCR: MPN ABL1-negativo y LMC y viceversa: resultados de una cohorte del mundo real

Área de la Ciencia:

• Hematología
• En el campo de la oncología
• Biología molecular

Sus antecedentes:

• La leucemia mieloide crónica (LMC) y las neoplasias mieloproliferativas (MPN) BCR: ABL1- negativas se consideraban tradicionalmente condiciones mutuamente excluyentes.
• Sin embargo, hallazgos recientes sugieren la posibilidad de desarrollo sincrónico o secuencial de estas neoplasias hematológicas.

Objetivo del estudio:

• Investigar el desarrollo secuencial de las MPN CML y BCR::ABL1-negativas.
• Analizar las características y los resultados del tratamiento de los pacientes con LMC secuencial y MPN con BCR:: ABL1 negativo.

Principales métodos:

• Cribado de más de 35,000 pacientes para la fusión BCR:: ABL1 o las mutaciones JAK2, CALR o MPL.
• Análisis del desarrollo secuencial de la enfermedad y las frecuencias de alelos variantes (VAF).
• Evaluación de la eficacia del inhibidor de la tirosina quinasa (TKI) en la LMC secundaria.

Principales resultados:

• El 5,6% de los pacientes desarrolló LMC primaria seguida de BCR:: ABL1-negativo MPN; el 5,8% mostró la secuencia inversa.
• Se observaron FAV JAK2 más elevados en pacientes que desarrollaron LMC secundaria.
• La MPN anterior no afectó a la eficacia del TKI para la LMC secundaria; la aparición de MPN secundaria fue independiente de los niveles de JAK2 VAF o BCR:: ABL1.

Conclusiones:

• La detección reciente de leucocitosis o trombocitosis justifica la consideración de una MPN secundaria.
• La LMC secundaria no tiene un impacto negativo en la respuesta terapéutica cuando se trata de acuerdo con las pautas de la LMC.