Sarcomas de las costillas en niños y adultos jóvenes: una gran serie retrospectiva nacional

Área de la Ciencia:

• Oncología pediátrica
• Oncología torácica
• Tumores del esqueleto

Sus antecedentes:

• El sarcoma de Ewing (ES) es un cáncer torácico primario en individuos jóvenes.
• La ES localizada de las costillas requiere estrategias de tratamiento efectivas para obtener resultados óptimos.
• Los datos de seguimiento a largo plazo son cruciales para evaluar la eficacia del tratamiento en cánceres pediátricos.

Objetivo del estudio:

• Evaluar los resultados de una cohorte nacional de pacientes con sarcoma de Ewing localizado tratados en un ensayo prospectivo internacional.
• Evaluar el control local, la supervivencia libre de progresión y la supervivencia global con seguimiento a largo plazo.
• Identificar los factores de pronóstico y evaluar el papel de la radioterapia adyuvante.

Principales métodos:

• Inclusión de pacientes de un ensayo prospectivo (diciembre de 1999- abril de 2013) con suplementación de datos retrospectivos.
• Evaluación del control local, el PFS y el OS utilizando las estimaciones de Kaplan-Meier.
• Se realizaron análisis multivariados para ajustar los factores pronósticos conocidos.

Principales resultados:

• Se analizaron ochenta y dos pacientes con una edad media de 13,6 años.
• Se observó una tasa de control local a 5 años del 95%, una SFP del 73% y una OS del 79%.
• El derrame pleural se relacionó con una peor SFP (p=0,049); la RT adyuvante no tuvo un impacto significativo en la SFP/ SO en pacientes con resección R0 y buena respuesta histológica.

Conclusiones:

• Un enfoque multidisciplinario asegura un control local efectivo para el sarcoma de Ewing localizado.
• La radioterapia local adyuvante puede reconsiderarse en pacientes que logren una resección R0 y una buena respuesta histológica.
• La vigilancia a largo plazo para la escoliosis y los cánceres secundarios es esencial en los pacientes tratados.