Papel para el tratamiento a largo plazo en la EMDN inducida por el inhibidor del punto de control inmunológico...

Área de la Ciencia:

• Neuroinmunología
• Dermatología
• En el campo de la oncología

Sus antecedentes:

• El síndrome de Gorlin Goltz es un trastorno genético asociado con múltiples carcinomas de células basales (BCC).
• Los inhibidores del punto de control inmune (ICI) como el cemiplimab se utilizan para tratar cánceres avanzados.
• El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad autoinmune rara que afecta al sistema nervioso central.

Objetivo del estudio:

• Informar el primer caso de NMOSD inducido por cemiplimab en un paciente con síndrome de Gorlin Goltz.
• Discutir los desafíos en la gestión de la NMOSD inducida por ICI a largo plazo.
• Proponer posibles terapias de mantenimiento para prevenir las recaídas de NMOSD.

Principales métodos:

• Presentación del caso de una paciente de 54 años con síndrome de Gorlin Goltz.
• Revisión de la literatura sobre la NMOSD inducida por ICI y las estrategias de manejo.
• Evaluación clínica y análisis de diagnóstico para NMOSD.

Principales resultados:

• El paciente desarrolló un NMOSD positivo por anticuerpos de aquaporina- 4 (AQP4- Ab) después del tratamiento con cemiplimab para BCC.
• Este es el primer caso documentado de NMOSD asociado con cemiplimab.
• Las directrices actuales se centran en el tratamiento agudo, dejando sin resolver el manejo a largo plazo de la NMOSD inducida por ICI.

Conclusiones:

• Cemiplimab puede potencialmente inducir NMOSD, incluso en pacientes con enfermedades genéticas subyacentes como el síndrome de Gorlin Goltz.
• El tratamiento de mantenimiento a largo plazo es crucial para prevenir las recaídas en la NMOSD inducida por ICI.
• Rituximab o tocilizumab se proponen como posibles opciones de mantenimiento para estos pacientes.