Un caso que destaca las modalidades de diagnóstico de la enfermedad orbitaria relacionada con IgG4 con afectación...

Área de la Ciencia:

• Oftalmología
• Inmunología
• Radiología

Sus antecedentes:

• La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es una afección inmunomediada compleja caracterizada por cambios fibroinflamatorios.
• Puede afectar prácticamente a cualquier sistema de órganos, presentándose con diversas manifestaciones clínicas.
• La afectación ocular en la IgG4-RD, aunque reconocida, a menudo requiere una investigación exhaustiva debido a su variada presentación.

Objetivo del estudio:

• Presentar un caso de enfermedad ocular relacionada con IgG4 con afectación sistémica concurrente.
• Ilustrar los desafíos diagnósticos y los hallazgos de imágenes multimodales en esta afección.
• Enfatizar la importancia de considerar la IgG4-RD en casos de masas orbitarias con signos sistémicos.

Principales métodos:

• Presentación clínica de un varón de 41 años con antecedentes de 2 años de proptosis ocular derecha indolora.
• Examen oftalmológico que revela proptosis axial y motilidad ocular restringida.
• Investigaciones de laboratorio, incluidos los niveles de IgG4 sérica.
• Imágenes avanzadas: Tomografía computarizada con contraste (CECT), Angiografía por resonancia magnética (RM) y escáner de tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET).
• Biopsia orbitaria guiada por ecografía (USG) para análisis histopatológico.

Principales resultados:

• Se detectaron niveles elevados de IgG4 sérica.
• La TC con contraste y la RM revelaron una masa orbitaria intraconal bien definida y realzada.
• La biopsia guiada por USG confirmó lesiones linfoproliferativas con abundantes células plasmáticas positivas para IgG4 y fibrosis.
• El escáner FDG-PET indicó actividad metabólica anormal en la lesión orbitaria, las glándulas faciales, el páncreas y los ganglios linfáticos mesentéricos.

Conclusiones:

• Este caso subraya el potencial de la enfermedad relacionada con IgG4 para manifestarse principalmente en la órbita con importantes implicaciones sistémicas.
• Las imágenes multimodales combinadas con el análisis histopatológico son cruciales para el diagnóstico preciso de la IgG4-RD.
• El reconocimiento y diagnóstico tempranos son vitales para el manejo adecuado de la enfermedad relacionada con IgG4 para prevenir un mayor daño orgánico.