Infiltración coroidea en la enfermedad de Erdheim-Chester: una serie de casos

Área de la Ciencia:

• Oftalmología
• Histiocitosis
• Enfermedades Raras

Sus antecedentes:

• La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una histiocitosis rara de células no Langerhans que afecta a múltiples sistemas orgánicos.
• La afectación ocular en la ECD, aunque infrecuente, puede manifestarse de diversas formas.

Objetivo del estudio:

• Describir dos casos de enfermedad de Erdheim-Chester con afectación coroidea.
• Destacar la presentación clínica, el manejo y los resultados de las manifestaciones oculares en la ECD.

Principales métodos:

• Una breve serie de casos que detalla dos pacientes con enfermedad de Erdheim-Chester y afectación coroidea.
• Se utilizaron examen de fondo de ojo y tomografía de coherencia óptica de dominio espectral para el diagnóstico.

Principales resultados:

• Caso 1: Un hombre de 25 años con ECD asintomática presentó infiltración coroidea bilateral, que se redujo parcialmente con el tratamiento con interferón α2a pegilado.
• Caso 2: Un hombre de 45 años con ECD extensa mostró pliegues e infiltración coroidea, tratado con éxito con interferón α2a pegilado y cobimetinib.
• Ningún paciente desarrolló neovascularización coroidea durante el seguimiento.

Conclusiones:

• La enfermedad de Erdheim-Chester puede presentarse con infiltrados coroideos, lo que requiere un reconocimiento temprano y un tratamiento rápido.
• Se recomienda el tratamiento de la ECD coroidea, independientemente de los síntomas, para prevenir complicaciones como la neovascularización coroidea.