Enfermedad relacionada con IgG4 que se presenta con hipercalcemia: reporte de caso y perspectivas mecanísticas

Área de la Ciencia:

• Nefrología
• Reumatología
• Endocrinología

Sus antecedentes:

• La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ERI gG4) es una afección fibroinflamatoria multisistémica rara.
• La ERI gG4 a menudo presenta desafíos diagnósticos debido a sus diversas manifestaciones clínicas.
• La hipercalcemia es una complicación infrecuente pero significativa de la ERI gG4.

Objetivo del estudio:

• Presentar un caso de ERIgG4 con lesión renal aguda (IRA) e hipercalcemia.
• Discutir el enfoque diagnóstico y el manejo de esta presentación.
• Explorar los posibles mecanismos fisiopatológicos de la hipercalcemia en la ERIgG4.

Principales métodos:

• Reporte de caso de una mujer de 61 años con edema palpebral recurrente.
• Presentación clínica que incluye IRA e hipercalcemia.
• Confirmación diagnóstica mediante biopsia renal y niveles elevados de IgG4 sérica.
• Tratamiento con acetato de prednisona y cuidados de apoyo.

Principales resultados:

• La paciente presentó niveles significativamente elevados de creatinina sérica y calcio.
• Se confirmó el diagnóstico de ERIgG4 tras descartar otras causas.
• El tratamiento condujo a una mejora clínica y de laboratorio gradual.
• Exploración de la sobreexpresión de 1α-hidroxilasa por macrófagos M2 como mecanismo potencial de hipercalcemia.

Conclusiones:

• La ERIgG4 debe considerarse en pacientes con IRA e hipercalcemia inexplicables.
• El diagnóstico temprano y la terapia dirigida, incluidos los corticosteroides, son vitales.
• El mecanismo propuesto que involucra macrófagos M2 y activación de la vitamina D ofrece información sobre la hipercalcemia asociada con la ERI gG4.