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Cardiomyopathy V: Interprofessional Care01:29

Cardiomyopathy V: Interprofessional Care

331
Managing cardiomyopathy involves addressing underlying or precipitating causes, treating heart failure with medications, and implementing dietary changes and a balanced exercise and rest regimen.Lifestyle ModificationsCardiomyopathy patients should adopt a low-sodium diet to reduce fluid retention and manage heart failure. A personalized exercise and rest plan helps maintain physical fitness without overstraining the heart. Avoiding alcohol and tobacco is essential to prevent further damage to...
331
Cardiomyopathy III: Hypertrophic Cardiomyopathy01:29

Cardiomyopathy III: Hypertrophic Cardiomyopathy

393
Hypertrophic cardiomyopathy, or HCM, is an autosomal dominant genetic disorder characterized by asymmetric left ventricular hypertrophy without ventricular dilation. It is more common in men and is typically diagnosed in young, athletic adults.EtiologyHCM is primarily genetic and is caused by mutations in genes encoding sarcomeric proteins. Researchers have identified over 1400 mutations across at least 11 different genes. Among these, the most frequently occurring mutations are found in the...
393
Cardiomyopathy IV: Restrictive Cardiomyopathy01:29

Cardiomyopathy IV: Restrictive Cardiomyopathy

444
Restrictive cardiomyopathy (RCM) is a rare heart muscle disease characterized by impaired ventricular filling due to stiffened ventricular walls, leading to significant diastolic dysfunction.EtiologyRestrictive cardiomyopathy can arise from both inherited and acquired diseases, many of which are systemic. It is categorized into four main types: infiltrative, storage, non-infiltrative, and endomyocardial diseases.Infiltrative diseases, such as amyloidosis, lead to RCM by depositing amyloid...
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  • 1Division of Cardiology, Department of Medicine, Columbia University Irving Medical Center, New York-Presbyterian Hospital, New York, New York, USA.

Clinical transplantation
|January 9, 2026
PubMed
Resumen

El trasplante de corazón (TC) en pacientes con esclerosis sistémica (EC) muestra una buena función del injerto a medio plazo. A pesar de las mayores tasas de rechazo, el TC es factible para pacientes con EC cuidadosamente seleccionados con insuficiencia cardíaca avanzada.

Palabras clave:
enfermedades autoinmunesdifusorechazo de injertosupervivencia del injertotrasplante de corazónpatologíaesclerodermiaquirúrgicosistémico

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Área de la Ciencia:

  • Cardiología; Medicina de Trasplantes; Reumatología

Sus antecedentes:

  • La esclerosis sistémica (EC) es una enfermedad multisistémica que a menudo conduce a insuficiencia cardíaca (IC).; El trasplante de corazón (TC) es el tratamiento definitivo para la IC avanzada.; Los resultados del TC en pacientes con EC no están bien caracterizados.

Objetivo del estudio:

  • Informar sobre los resultados del trasplante de corazón (TC) en pacientes con esclerosis sistémica (EC).

Principales métodos:

  • Análisis retrospectivo de receptores de TC con EC de 2007-2024 en dos centros de trasplante.; Se recopilaron características basales, datos de admisión y resultados post-TC de registros médicos electrónicos.; La patología de los corazones extirpados y las biopsias de aloinjerto fueron revisadas por un patólogo dedicado.

Principales resultados:

  • Siete pacientes con EC se sometieron a TC (seis solo de corazón, uno de corazón-pulmón).; El seguimiento mediano fue de 3,2 años; el 86 % tuvo una fracción de eyección preservada.; La incidencia de rechazo incluyó el rechazo celular agudo (RCA) y el rechazo mediado por anticuerpos (RMA); un paciente experimentó insuficiencia del injerto.

Conclusiones:

  • El trasplante de corazón (TC) en pacientes con EC demuestra una buena función del injerto a medio plazo.; Se observó una mayor incidencia de rechazo.; El TC es factible en candidatos con EC cuidadosamente seleccionados con insuficiencia cardíaca avanzada.