Neoplasia de Células Dendríticas Plasmablásticas Recurrente con Afectación Neurológica

Área de la Ciencia:

• Hematología; Oncología; Dermatología

Sus antecedentes:

• La neoplasia de células dendríticas plasmablásticas (BPDCN) es una neoplasia hematológica rara y agresiva.
• El pronóstico sigue siendo pobre, especialmente en casos de recaída o refractarios.
• La enfermedad comúnmente involucra la piel, la médula ósea y el sistema nervioso central (SNC).

Objetivo del estudio:

• Presentar un caso de recaída fulminante de BPDCN en una paciente joven.
• Destacar las limitaciones de la quimioterapia convencional en BPDCN agresiva.
• Enfatizar la necesidad de considerar tempranamente terapias dirigidas novedosas.

Principales métodos:

• Informe de caso de una mujer de unos 30 años con BPDCN recurrente.
• Revisión de la evaluación diagnóstica que incluye exámenes de piel, médula ósea, SNC y pulmonares.
• Descripción del curso del tratamiento, incluida la quimioterapia de inducción, la quimioterapia intratecal y la transición a terapia dirigida.

Principales resultados:

• El paciente logró la remisión inicial con quimioterapia de inducción tipo AML pero recayó rápidamente.
• La recaída implicó infiltración generalizada de la piel, ganglios linfáticos, médula ósea, órbita, SNC y pulmones.
• La enfermedad fue refractaria a la quimioterapia convencional, complicada por hemorragia alveolar difusa.

Conclusiones:

• La recaída agresiva de BPDCN puede ocurrir rápidamente, incluso después de la remisión inicial.
• La quimioterapia convencional puede ser insuficiente para BPDCN avanzada o recurrente.
• La integración temprana de terapias dirigidas, como el tagraxofusp, y la consideración del trasplante de células madre son cruciales para mejorar los resultados.