Disfunción de la coagulación en niños con linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria: un análisis exhaustivo

Área de la Ciencia:

• Hematología Pediátrica
• Trastornos de la Coagulación
• Inmunología

Sus antecedentes:

• La disfunción de la coagulación es un factor crítico en la patogénesis y el pronóstico de la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (sHLH) en niños.
• La comprensión de estos perfiles de coagulación es esencial para mejorar los resultados de los pacientes.

Objetivo del estudio:

• Analizar sistemáticamente los perfiles de coagulación en pacientes pediátricos con sHLH.
• Evaluar el valor pronóstico de estos parámetros de coagulación.
• Establecer una base para reducir la mortalidad en niños con sHLH.

Principales métodos:

• Análisis de parámetros de coagulación (TP, INR, TTPa, TT, dímero D, fibrinógeno) en 209 pacientes pediátricos con sHLH al ingreso.
• Comparación de parámetros entre grupos etiológicos y pronósticos, incluidos aquellos con coagulación intravascular diseminada (CID).
• Análisis estadístico que incluye ajuste de curva LOWESS, regresión LASSO, regresión logística y análisis de supervivencia de Kaplan-Meier.

Principales resultados:

• Los pacientes pediátricos con sHLH exhibieron anomalías significativas de la coagulación al ingreso, incluyendo TP, INR, TTPa, TT y dímero D elevados.
• La HLH asociada a infección mostró alteraciones de la coagulación más graves en comparación con la HLH asociada a autoinmunidad.
• El TP, el INR y el dímero D elevados se asociaron con la mortalidad, mientras que el compromiso neurológico y la CID fueron predictores independientes de mortalidad.

Conclusiones:

• La disfunción de la coagulación es una característica patológica central en la sHLH pediátrica, particularmente en casos asociados a infecciones.
• El seguimiento dinámico de los parámetros de coagulación y los niveles de ferritina es vital para la evaluación temprana del riesgo y la intervención.
• El manejo de las anomalías de la coagulación y las complicaciones neurológicas es clave para mejorar los resultados en la sHLH pediátrica.