Enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 con afectación multiorgánica: un reporte de caso

Área de la Ciencia:

• Inmunología
• Gastroenterología
• Patología

Sus antecedentes:

• La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ERIG4) es una afección rara caracterizada por niveles elevados de IgG4 sérica e infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4.
• La afectación multiorgánica, especialmente en el tracto gastrointestinal, es infrecuente pero presenta desafíos diagnósticos.

Objetivo del estudio:

• Informar un caso raro de ERIG4 multiorgánica que involucra el tracto gastrointestinal, el páncreas y el hígado.
• Aumentar la conciencia de los médicos sobre las diversas manifestaciones de la ERIG4 y reducir el diagnóstico erróneo y las cirugías innecesarias.

Principales métodos:

• Se presentó una mujer de 76 años con dolor abdominal, ictericia, niveles elevados de IgG4 sérica y pruebas de función hepática anormales.
• Las imágenes revelaron dilatación biliar y estrechamiento del conducto pancreático/biliar; la gastroscopia mostró inflamación.
• La histopatología confirmó la ERIG4 con una alta relación de células plasmáticas IgG4/IgG en biopsias de estómago, páncreas e hígado.

Principales resultados:

• El paciente fue diagnosticado con ERIG4 afectando el páncreas, los conductos biliares, el hígado y el tracto gastrointestinal.
• El tratamiento con acetato de prednisona oral resultó en una mejora significativa de la ictericia, las pruebas de función hepática y los niveles séricos de IgG4.
• La imagen de seguimiento y la gastroscopia indicaron una mejoría de la condición.

Conclusiones:

• La ERIG4 se presenta con diversas manifestaciones clínicas y puede afectar a múltiples órganos.
• El diagnóstico erróneo es común, lo que puede conducir a intervenciones quirúrgicas innecesarias.
• El diagnóstico oportuno y la terapia adecuada con glucocorticoides son cruciales para el manejo efectivo de la ERIG4.