Poliarteritis nodosa con afectación orgánica aislada que requiere resección en el sistema genitourinario

Área de la Ciencia:

• Medicina Vascular
• Reumatología
• Patología

Sus antecedentes:

• La poliarteritis nodosa (PAN) es típicamente una vasculitis necrosante multisistémica que afecta a las arterias de tamaño mediano.
• Raramente, la PAN puede presentarse con afectación orgánica aislada, lo que puede provocar la pérdida de órganos antes del diagnóstico.
• Los datos existentes sobre la PAN de órgano aislado son limitados, principalmente de informes de casos.

Objetivo del estudio:

• Evaluar retrospectivamente las presentaciones clínicas, los hallazgos diagnósticos y los resultados de los pacientes con PAN de órgano aislado.
• Enfatizar los desafíos diagnósticos y la importancia clínica de las presentaciones raras de PAN.
• Destacar el papel de la histopatología en el diagnóstico de la PAN, especialmente en casos con presentaciones atípicas.

Principales métodos:

• Análisis retrospectivo de ocho pacientes diagnosticados de PAN en múltiples centros.
• Revisión de datos clínicos, imágenes, serología e histopatología.
• Se centró en pacientes con afectación predominantemente orgánica aislada.

Principales resultados:

• Cinco de ocho pacientes tuvieron PAN de órgano aislado, afectando principalmente al riñón o al testículo.
• Los eventos genitourinarios, como hemorragia e infarto, fueron síntomas de presentación comunes.
• La histopatología confirmó arteritis necrosante de arterias de tamaño mediano; la serología a menudo no fue diagnóstica (ANCA negativo).
• El diagnóstico se estableció frecuentemente después de que complicaciones vasculares catastróficas condujeran a la resección del órgano.

Conclusiones:

• La PAN de órgano aislado es una entidad rara pero significativa que puede diagnosticarse tardíamente debido a presentaciones atípicas.
• La correlación clinicopatológica y la patología quirúrgica son cruciales para el diagnóstico.
• Se debe considerar la PAN en catástrofes vasculares renales o testiculares inexplicables, incluso sin signos sistémicos.