Neoplasia seudopapilar sólida rota en niños: una experiencia de 20 años en un solo centro

Área de la Ciencia:

• Oncología pediátrica
• Patología quirúrgica
• Imagen abdominal

Sus antecedentes:

• La neoplasia seudopapilar sólida (NPS) es un tumor pancreático raro con un pronóstico generalmente favorable tras la resección quirúrgica.
• La ruptura tumoral en la NPS es infrecuente pero puede asociarse a un mayor riesgo de diseminación peritoneal.
• Los datos sobre la NPS rota específicamente en la población pediátrica son limitados.

Objetivo del estudio:

• Evaluar las características clinicopatológicas, los resultados operatorios y los patrones de recurrencia de la NPS rota en niños.
• Evaluar el riesgo de diseminación peritoneal y recurrencia tras la resección de la NPS rota en pacientes pediátricos.

Principales métodos:

• Revisión retrospectiva de siete pacientes pediátricos (<18 años) con NPS rota confirmada histológicamente que se sometieron a resección.
• Análisis de datos clinicopatológicos, operatorios y de seguimiento, incluida la categorización de la recurrencia como sospechada (radiológica) o confirmada (histológica).

Principales resultados:

• Los siete pacientes eran mujeres, con una edad media de 12 años y un tamaño tumoral medio de 7,4 cm. La ruptura fue espontánea en el 42,9% y relacionada con traumatismos en el 57,1%. La pancreatectomía distal fue el procedimiento más común (71,4%). Se sospechó recurrencia en el 71,4% de los pacientes, pero se observó recurrencia confirmada con diseminación peritoneal en el 28,6%, asociada a tumores más grandes (>10 cm) y extensión peripancreática.
• Suspected recurrence occurred in 71.4% of patients, but confirmed recurrence with peritoneal dissemination was observed in 28.6%, associated with larger tumors (>10 cm) and peripancreatic extension.

Conclusiones:

• La NPS rota en niños presenta un riesgo de recurrencia peritoneal real, y las imágenes pueden sobreestimar la recaída.
• El tamaño del tumor y la extensión peripancreática pueden ser indicadores para estratificar el riesgo de recurrencia en la NPS rota pediátrica.
• La resección quirúrgica completa, la evaluación peritoneal exhaustiva y la vigilancia a largo plazo de los pacientes son cruciales para el manejo de esta afección.